口服排鐵劑的選用／施雅分、謝艷玉、廖淑貞、簡素玉 | 合法藥品大搜索

2010年3月31日—DFRA可能出現的副作用包括胃腸不適、皮膚紅疹、血清肌酸酐值輕微上升等。美國食品與藥品管理局(FoodandDrugAdministration;FDA)於2007 ...

摘要

慢性貧血如重型海洋性貧血、鐮刀型貧血等患者，必須進行輸血治療，但長期輸血，會造成鐵沉積在體內，因此患者必須持續排鐵治療。自1960年起，開始使用deferoxamine進行排鐵，但因每天需要進行至少8小時以上的連續皮下注射，造成患者順從度不佳，因此逐漸發展口服排鐵劑。目前市面上有兩種口服排鐵劑，deferiprone (Kelfer, L1)及deferasirox (Exjade, DFRA)，各有其不同的優缺點。至於選用deferiprone或deferasirox在義大利血液學協會對於治療重型海洋性貧血及相關疾病引起之鐵沉積訂定診療指引可供參考，不過因缺乏長期療效研究比較之客觀證據，建議在臨床上仍應評估個別患者狀況，依據其風險效益選用適當之排鐵劑。

關鍵字： 口服排鐵劑、鐵沉積、鐵質沉著症、deferiprone、deferasirox

壹、前言

鐵質沉著症(hemochromatosis)分成原發性與續發性，原發性鐵質沉著症亦稱為遺傳性鐵質沉著症(hereditary hemochromatosis)，因其HFE的基因有缺陷，導致胺基酸異常，無法調控吸收鐵的蛋白，造成小腸對鐵的吸收增加，導致無法代謝而累積在體內。續發性鐵質沉著症可能是因為貧血、酒精中毒或其他疾病所引起1。鐵質沉著症大都因為大量或長期輸血造成鐵沉積在體內，如慢性貧血包括重型海洋性貧血(thalassemia major)、鐮刀型貧血(sickle cell anemia)等患者，因此患者必須持續排鐵治療。

貳、排鐵劑的發展

自1960年起，deferoxamine (Desferal, DFO)開始被使用在鐵質沉著症的治療2。DFO為螯合劑，可與三價鐵離子形成複合物，再經由尿液及糞便排除。但因藥效僅能維持數小時，所以需要每天進行至少8小時以上的連續皮下注射，...