酮體 | 合法藥品大搜索

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酮體（英語：Ketone bodies）是脂肪酸在肝內β-氧化時特有的中間代謝產物，它包括丙酮、乙醯乙酸和β-羥丁酸三種化合物。不過嚴格意義上來講，β-羥丁酸是一種羥基酸，而非酮類。當機體處於飢餓、禁食或某些病理狀態（如糖尿病），酮體才會大量堆積。酮體可以提供一種替代的能源，對某些組織細胞來說非常重要。

身體在上述狀態時，脂肪動員加強，大量的脂肪酸被肝細胞吸收和氧化；而同時為了維持血糖濃度的穩定，也會刺激體內糖質新生作用。糖質新生所需原料草醯乙酸因為被大量消耗，影響到草醯乙酸所參與的另一代謝途徑三羧酸循環，使大量中間物乙醯輔酶A無法消耗、出現堆積，因而生成酮體。

生酮作用發生於肝細胞的粒線體基質。第一步反應是兩分子乙醯輔酶A縮合為乙醯乙醯輔酶A，這是硫解酶的逆反應；第二步反應為乙醯乙醯輔酶與另一分子乙醯輔酶A在HMG-CoA合酶催化下縮合為β-羥-β-甲基戊二酸單醯輔酶A，即HMG-CoA，同時產生一分子CoA。（類比膽固醇合成中的反應和合成場所）

然後，HMG-CoA在HMG-CoA裂合酶催化下，分解產生乙醯輔酶A，並得到第一種酮體——乙醯乙酸。接下來，乙醯乙酸可以自發脫羧轉變為丙酮，也可以在脫氫酶的催化下被還原為D-β-羥丁酸。

酮體在產生以後可以離開肝細胞進入血液，經由血液循環到達肝外組織，其中β-羥丁酸和乙醯乙酸可重新轉變為乙醯輔酶A進入三羧酸循環。 此過程僅在肝外細胞發生（因為肝細胞內缺乏 CoA轉移酶），包括：

丙酮則可作為廢料呼出或是排泄出體外，部分可在肝中由細胞色素P450（CYP2E1）催化下轉化為羥基丙酮，進一步轉化為丙酮醛、D-乳酸、丙酮酸而糖質新生成為醣類。

酮體的這個性質使其成為身體在飢餓、禁食等狀態下，為腦、骨骼肌和心肌提供的一種替代燃料。 不過，由於乙醯乙酸與β-羥丁酸均為中強酸，因此酮體產生過多時將會引起酮症（ketosis），甚至出現酮...