血友病常用凝血因子製劑簡介 | 合法藥品大搜索

血友病（hemophilia）是一種隱性性聯遺傳疾病，其主要病因為凝血因子（coagulation factors）不足導致凝血功能缺失，故常見之臨床表徵為出血。依據病人缺乏之凝血因子，可將血友病分為A及B型。A型血友病患者缺乏第八凝血因子，B型血友病患者缺乏第九凝血因子，血友病患者中約八成為A型。血友病嚴重程度可依據體內凝血因子活性程度（activity）判定，>5%為輕度疾病，1-5%為中度疾病，<1%為重度疾病。重度血友病患者易產生自發性出血，中度或輕度血友病患者則是受到創傷或進行手術時才易有出血不止之症狀。A型血友病患者中，約有三分之二屬重度疾病；B型血友病患者中，則有約一半屬重度疾病。血友病患者易於關節處產生出血，臨床症狀常以血友病關節病變（hemophilic arthropathy）表現；另幼兒時期便發生顱內出血之重度疾病患者，則可能導致癲癇或發展遲緩現象。

血友病主要成因是凝血因子不足，故治療方式為補充不足之凝血因子，例如A型血友病患者補充第八凝血因子，而B型血友病患者補充第九凝血因子。過往補充凝血因子方式為使用非血友病患者之血漿，但會使血友病患者身陷血液傳染疾病(如肝炎及愛滋病毒)感染風險。新一代治療方式為補充凝血因子製劑，不僅減少輸注液之體積，同時降低血友病患者感染血液傳染疾病之風險。凝血因子製劑來源包括血漿濃縮（plasma-derived concentrates）及基因工程（recombinant human factors）兩種。血漿濃縮製劑為人類血漿經純化而得，由於製程中將病毒移除或去活化，因此減低傳染肝炎及愛滋病毒之風險。血漿濃縮凝血因子製劑之純度（purity）以每毫克蛋白（protein）中所含凝血因子單位數表示，6-10 IU/mg protein為中純度，50-150 IU/mg protein為高純度，若達3000 IU/mg protein則為超高純度；須注意此類製劑會添加白蛋白（albumin）增加安定性，計算純度時所用蛋白毫克數應扣除白蛋白。本院血漿濃縮凝血因子製劑包含Haemate P®、（TBSF） High Purity Factor VIII Concentrate®及（TBSF）...