( 重症肌無力症) 的診斷與治療 | 合法藥品大搜索

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潘俊良醫師 楊智超醫師

致病機轉

　　運動神經上的動作電位到達軸突末梢時，會使得細胞外的鈣離子流入細胞內，促成軸突末梢釋放出神經傳導物質乙醯膽鹼（Acetylcholine）。乙醯膽鹼和突觸後膜上的接受體(receptor)結合後，開啟鈉離子通道，引發肌肉內一連串的生化反應，而造成隨意肌的收縮。這個包含運動神經軸突末梢和突觸後的肌細胞膜的區域，我們稱之為神經肌肉接合（neuromuscular junction）。不論是神經傳導物質的釋放異常，或是突觸後細胞膜的病變都會造成運動功能的障礙，在臨床上我們稱之為神經肌肉傳導異常有關的疾病（Diseases of the neuromuscular transmission），而重症肌無力（myasthenia gravis）則是其中最常見，最具代表性，也是被研究得最透徹的一種。

　　Erb在1879年首先描述了重症肌無力典型的臨床症狀，隨後Jolly 發現病人肌肉的收縮程度會隨著重覆電刺激而遞減，1901年Weigert提出重症肌無力和胸腺間的關連性，而Walker則在1934年首次以physostigmine成功地治療了一位中年女性病患。1960 年Simpson提出重症肌無力起因於自體免疫異常的假說，之後陸續有其他學者提出證據支持。隨著Lindstrom在1973年發現了抗乙醯膽鹼受體的自體抗體（anti-AchR autoantibody），和Engel於1977年證實了在病患的突觸後膜上有免疫複合體（immune complex）的沈著，確定了重症肌無力與自體免疫的關連，也開啟了神經免疫學的時代。抗乙醯膽鹼受體的自體抗體和突觸後肌細胞膜上的乙醯膽鹼受體結合後，活化血清中的補體系統（complement system），形成細胞膜的破壞複體（membrane attack complex），將乙醯膽鹼的受體分解破壞，抗體本身也可直接阻斷神經和肌肉間的訊息傳導，並加速接受體的週轉。最後的結果是接受體...