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(2)vWF作為一種黏附分子(adhesivemoleculse)，參與血小板與受損血管內皮的黏附，並有穩定及保護FⅧ：C的作用；vWD因子缺乏造成vonWillebrand病，是最 ...
觀念剖析
血友病(Hemophilia)是先天性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病(hemorrhagic disease)，包括甲型血友病、乙型血友病及遺傳性XI因子缺乏症。陽性家族史、輕度外傷或小手術後即出血不止及血腫形成、關節出血為本病特徵。然而，出血的嚴重程度與血友病類型和某種因子缺乏的程度有關。目前血友病的治療以替代療法為主，補充缺失的凝血因子是防治血友病出血最重要的措施。接下來請慢慢回顧一下基本血友病的種種吧！病因
(一)病因 甲型血友病：(1)又稱 F Ⅷ：C 缺乏症，屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10000 。 FⅧ由兩部分組成：即 FⅧ凝血活性部分 (FⅧ：C) 和 vWD 因子 (von Willebrand ，vWF) 。兩者以複合物形式存在於血漿中。 F Ⅷ： C 被啟動後參與 FⅩ的內源性啟動。(2)vWF作為一種黏附分子 (adhesive moleculse)，參與血小板與受損血管內皮的黏附，並有穩定及保護 FⅧ：C 的作用；vWD 因子缺乏造成 von Willebrand 病，是最常見的先天性遺傳性凝血障礙性疾病，發病率為 1/800~1/1,000 ，是常染色體顯性遺傳病。(3)FⅧ：C 基因位於 X 染色體長臂末端(Xq28)，當其因遺傳或突變而出現缺陷時，人體無法合成足量的 FⅧ：C，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長， PT 正常。 乙型血友病：(1)又稱 Christmas 病。屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10,000 。FⅨ為一種單鏈糖蛋白，被 XIa 啟動後參與內源性 FX 的啟動。 (2)FⅨ基因位於 X 染色體長臂末端(Xq26)。遺傳或突變使之缺陷時，不能合成足量 FⅨ，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長，PT 正常。 (二)遺傳規律甲型血友病、B 均屬性連鎖隱性遺傳疾病。遺傳性 FXI 缺乏症為常染色體隱性遺傳性疾病，雙親都可遺傳，子女均能發病。臨床表現
(一)出血：出血的輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關。●甲型血友病出血較重，乙型血友病則較輕。 按血漿 F Ⅷ：C 的活性，可將甲型血友病分為 3 型： 重型：FⅧ：C 活性 健康人的 1%，常發生肌...認識類血友病 | 合法藥品大搜索
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【艾諾威長效第八因子注射劑500國際單位】控制及預防A型血友病病人之出血事件。- A型血友病病人手術前中後之處置。- 作為例行預防，預防或降低A型血友病病人之出血事件發生率
藥品名稱:艾諾威長效第八因子注射劑500國際單位許可證字號:衛部菌疫輸字第001071號許可證種類:菌 疫適應症:控制及預防A型血...
【諾和第九因子注射劑2000 IU】12歲以上B型血友病(先天性第九凝血因子缺乏)病人的出血治療及預防。
藥品名稱:諾和第九因子注射劑2000IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001131號許可證種類:菌 疫適應症:12歲以上B型血友病(先天性第...
【熱處理血凝素第八因子注射劑】治療及預防血友病Ａ
藥品名稱:熱處理血凝素第八因子注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000203號許可證種類:菌 疫適應症:治療及預防血友病Ａ劑型:...
【諾和第九因子注射劑1000 IU】12歲以上B型血友病(先天性第九凝血因子缺乏)病人的出血治療及預防。
藥品名稱:諾和第九因子注射劑1000IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001130號許可證種類:菌 疫適應症:12歲以上B型血友病(先天性第...
【第九凝血因子複合注射劑 ２５０／５００】適應症變更為：１、治療及手術前後期間預防因後天性缺乏凝血酶原複合凝血因子，如因接受維生素K 拮抗劑治療造成之缺乏或維生素K拮抗劑過量，且須快速校正缺乏量時之出血。２、治療及手術前後期間預防因先天性缺乏任一種維生素K 依賴型凝血因子的情況下，且無法供應純化之特定凝血因子濃縮製劑時之出血。
藥品名稱:第九凝血因子複合注射劑 ２５０／５００許可證字號:衛署菌疫輸字第000520號許可證種類:菌 疫適應症:適應症變更為...
【諾和第九因子注射劑500 IU】12歲以上B型血友病(先天性第九凝血因子缺乏)病人的出血治療及預防。
藥品名稱:諾和第九因子注射劑500IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001129號許可證種類:菌 疫適應症:12歲以上B型血友病(先天性第...
【抗血友病因子注射劑（加熱處理）】Ａ型血友病（典型血友病）
藥品名稱:抗血友病因子注射劑（加熱處理）許可證字號:衛署菌疫輸字第000251號許可證種類:菌 疫適應症:Ａ型血友病（典型血友...
【第八凝血因子５００國際單位注射劑】先天及後天缺乏第八凝血因子
藥品名稱:第八凝血因子５００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000292號許可證種類:菌 疫適應症:先天及後天缺乏第八...
【“國血製劑益康”高純度第九凝血因子注射劑】用以治療和預防，因缺乏第九凝血因子而引起之B型血友病相關的出血病症。
藥品名稱:“國血製劑益康”高純度第九凝血因子注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000843號許可證種類:菌 疫適應症:用以治療和預...
【諾和第七因子注射劑】Ａ型及Ｂ型血友病發生抗第八及第九因子抗體者、後天性血友病（發生抗第八及第九因子抗體者）、缺乏第七因子者，GLANZMANNS THROMBASTHENIA。
藥品名稱:諾和第七因子注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000503號許可證種類:菌 疫適應症:Ａ型及Ｂ型血友病發生抗第八及第九...
【第九血因子５００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病、預防及治療缺乏第九及第十凝血因子
藥品名稱:第九血因子５００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000296號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血友病...
【高純度第八凝血因子注射劑〝益康〞】治療及預防出血性血友病Ａ型病人（先天第八凝血因子缺乏症）或後天第八凝血因子不全者。
藥品名稱:高純度第八凝血因子注射劑〝益康〞許可證字號:衛署菌疫輸字第000632號許可證種類:菌 疫適應症:治療及預防出血性血...
【"國血製劑益康"人冷凍乾燥複合凝血每原】預防或治療一種或多種先天性或後天性第九、第二或第十凝血因子缺乏症。
藥品名稱:"國血製劑益康"人冷凍乾燥複合凝血每原許可證字號:衛署菌疫輸字第000913號許可證種類:菌 疫適應症:預防或治療一種...
【第八凝血因子２５０國際單位注射劑】先天及後天缺乏第八凝血因子
藥品名稱:第八凝血因子２５０國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000293號許可證種類:菌 疫適應症:先天及後天缺乏第八...
【第九凝血因子１２００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病及缺乏第九凝血因子
藥品名稱:第九凝血因子１２００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000424號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血...