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前言

肌無力症是現今自體免疫疾病中被了解最清楚之疾病之一。血液中不正常之乙醯膽鹼受體抗體與神經肌肉交界處乙醯膽鹼受體相結合，以致神經興奮刺激神經末稍分泌之乙醯膽鹼無法正式結合於受體上，出現肌肉無力現象。肌無力症既是自體免疫疾病，治本之道乃在免疫療法，包括免疫抑制劑及胸腺切除術。唯口服免疫抑制劑療效需數週至數月方能發揮，胸腺切除術療效亦非短期可臻。因此，當肌無力症病情急速惡化或對傳統免疫療法反應不佳時，必需以緊急免疫療法來迅速調整病人之免疫機能而改善病情。這其中包括兩大主流：血漿分離術及靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, 簡稱IVIG)。血漿分離術旨在直接除去血中不正常之乙醯膽鹼受體抗體；IVIG則是將大量各種免疫球蛋白打入血中，調節免疫機能。此二種作用原理看似相反之免疫性血漿療法，卻有下列四項共通特色：(1)可以迅速改善肌無力症病情，(2)不致有傳統免疫抑制劑相似之副作用，(3)療效短暫，適合”救急”使用，(4)治療費用昂貴。本文僅就IVIG之臨床療效、作用機轉、安全性及費用逐項說明。

臨床療效

IVIG運用於肌無力症治療肇源於1984年法國Gajdos等人及德國Fateh-Moghadam等人。之後在每天0.4g/Kg連續5天之標準療程下，IVIG改善肌無力症病情之有效率在48-100%之間(表一)。但尚無病人在IVIG療程後可達完全緩解。臨床進步在少部分報告中在第1天注射後即有改善，但大部分在第4次注射後較明顯，尤其在治療後1週內可臻穩定之療效。大部分單純IVIG療效維持在3個月之內。由表一整理中可知，療效可超過2個月者大約在43%~83%之間。少部分可長達兩年者應與免疫抑制劑合併使用有關。新光吳火獅紀念醫院神經科在過去三年中，有7例重度肌無力症病患(6女1男，平均年齡48歲)在接受胸腺切除術及免疫抑制療法仍控制不良前提下，接受IVIG療法。7例病人在治療開始後第12天內進步之肌無力症分數中間值為2 (0-6)分。其中4例(57%)進步大於2分，具有實際臨床療效。臨床進步開始於第3天有2例，第5天及第12天各1例。4例中除1例未合併免疫抑制劑外，其療效皆可維持3個月。 另Arsura等人在12例IVIG治療肌無力症病人中報告4例在注射平均3.2天出現暫時性肌力...