蠶豆症引發溶血恐喪命?別怕,三大禁忌別觸碰! | 合法藥品大搜索
內容編輯/Vera Chen
蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷,但容易引發急性溶血反應,讓人不敢掉以輕心。其實,罹患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大,只要別觸犯下列禁忌。
什麼是蠶豆症?
蠶豆症是一種先天代謝缺陷的疾病,學名為「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,簡稱G6PD)」,由於身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD,因此紅血球缺乏抗氧化的能力,容易受到某些特定物質的破壞而產生溶血。
罹患蠶豆症的機率:男寶>女寶
蠶豆症是性聯遺傳疾病,是位於X染色體上的缺陷基因所引起的疾病。因為一般男寶寶性染色體為XY,因此只要有一個異常的X染色體,就會罹患蠶豆症;而女寶寶性染色體為XX,若帶有一個不正常的X染色體,另一個正常的X染色體會彌補此缺陷,這也是女寶寶不易發病的原因。
罹患蠶豆症機率男寶較高(▲圖片來源:楊瑋群醫師)
蠶豆症發病時,會出現哪些症狀?
1. 新生兒黃疸
約有三分之一寶寶會因為G6PD缺乏症而容易出現新生兒黃疸,黃疸程度若不嚴重,照光治療即可;若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。一般若能及早發現及早治療,多可在 2、3 天內恢復。
黃疸照光
2. 急性溶血性貧血
當某些特定的氧化物質侵入身體,便可能導致急性溶血性貧血,患者多半會出現臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、茶色尿液等症狀。嚴重時,會導致呼吸窘迫、心臟衰竭。
3. 慢性非球形紅細胞溶血性貧血
少數G6PD缺乏的人會有慢性溶血的現象,可以追溯出患者小時候曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時產生慢性貧血。
蠶豆症有治癒的可能性嗎?
蠶豆症目前並無有效的治療方法,即便年紀增長蠶豆症也不會痊癒,主要照護就是預防症狀發生,盡量避開生活中的危險因子。但在未發病的情況下,此症通常不會影響壽命、生長發育或日常活動,多數小孩可完全正常的長大。
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