藥學雜誌電子報99期 | 合法藥品大搜索

摘要

Guillain-barré症候群(GBS)是一種急性週邊神經病變，患者在數天至四週內發生肢體麻痺、對稱性肌肉無力、感覺異常及反射消失等症狀，在感染細菌或病毒後，誘導免疫反應攻擊末梢神經之髓鞘引起的脫髓鞘神經病變及續發性軸突變性，血漿置換術及免疫球蛋白是目前證實有效的兩種治療方式，愈早治療效果越佳，大部份病患在6-12個月後功能可以完全恢復，10-20%病患會留下永久性神經後遺症，死亡率約5-10%。

本文介紹此罕見神經疾病之分類、致病機轉、臨床表徵及治療方式，並探討免疫療法的應用、機轉及副作用的預防及處理。

關鍵字： Guillain-barré症候群、血漿置換術、免疫球蛋白、Guillain-barré syndrome, plasmaphoresis, intravenous immunoglobulin

壹、流行病學

自從2000年12月世界衛生組織WHO將西太平洋地區列為小兒麻痺根除區後，Guillain-barré症候群已成為造成急性無力性肢體麻痺(acute flaccid paralysis)之主因。GBS全世界平均每年的發生率大約每十萬人中有1.3人，台灣每年約有400例，男性發生率較女性高(1.25：1)，所有年齡層皆可能受侵犯，國內十歲以下發生率佔五分之一1-3。

貳、臨床分類

GBS依臨床症狀及神經電生理學檢查分四種主要之型態：(1)急性發炎性脫髓鞘神經病變(AIDP)，通常由下肢開始從遠端到近端往上侵犯，除四肢肌肉無力外，肋間、軀幹、頸部、吞嚥及顱神經也會受...