0502 先天性膽酸合成障礙Inborn Errors of Bile Acid Synthesis ... | 合法藥品大搜索
ICD-9-CM診斷代碼：277.9ICD-10-CM診斷代碼：E78.70
病因學： 膽酸是膽之中的重要成份，由肝臟分泌，膽汁經由肝臟、膽道而流進小腸，是人體重要的生理功能，具消化脂質的作用。初級膽酸（Primary bile acids）是體內的生理清潔劑（biological detergents），會在肝臟中以膽固醇（Cholesterol）為原料，經多個步驟合成而來，整個過程包括許多複雜的代謝路徑，膽汁最後由肝臟分泌，經由膽道排出至小腸，主要可幫助脂肪及脂溶性維生素的消化及吸收。 人體所合成的兩種重要初級膽酸：鵝去氧膽酸（chenodeoxycholic acid）與膽酸（cholic acid），能活化膽汁傳送幫浦，促進膽汁流通。當膽酸代謝發生異常時，會抑制膽小管的膽汁流量，造成膽汁鬱積及血漿中結合性膽紅素（conjugated bilirubin）升高，同時增加合成路徑中具肝毒性的中間物質堆積，破壞肝臟細胞。 先天性膽酸合成障礙是由於膽酸合成過程中的任何一個酵素異常導致膽酸無法合成所造成，目前已發現8種以上的膽酸合成異常疾病；例如最早發現的HSD3B7基因缺陷，造成3β—hydroxy—Δ5—C27-steroid dehydrogenase（3β—HSD）功能不足。3β—HSD在合成膽酸的過程中，主要負責將7α—hydroxycholesterol轉化為7α—hydroxy—4—cholesten—3—one，當此一酵素功能不足時，將可能使上游7α-hydroxycholesterol及其他毒性物質的堆積，進而造成肝臟的損傷及病變。另外：Δ4—3—oxosteroid 5β—reductase deficiency （AKR1D1基因缺陷），及Oxysterol 7α—hydroxylase deficiency（CYP7B1基因缺陷），也是國人曾被診斷的重要先天性膽酸合成障礙疾病. 分泌至腸道中的膽酸減少，會妨礙脂肪與脂溶性維生素的吸收，因此先天膽酸合成障礙的新生兒患者，常發生嚴重的維生素K缺乏性出血、或因低血鈣造成嚴重的佝僂症，其他可能出現生長遲緩、脂肪性腹瀉、肝臟衰竭或漸進性的肝內膽汁滯留等表徵，患者通常於一歲內發病；若未經診斷治療，將進而造成肝硬化和肝功能衰竭。及早膽酸（cholic aci...
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