紫質症的藥物及生活衛教作者：臺大醫院藥劑部藥師曾奕淇專題 ... | 合法藥品大搜索
何謂紫質症 (porphyrias)紫質症的原文最早是源自希臘語，意思就是「紫色的色素」。紫質是體內合成血色素 (heme) 的前驅物，很多身體組織都可以進行合成血色素的反應，但大部分的血色素是在骨髓及肝臟中合成。骨髓最後會製造出可以攜帶氧氣的紅血球，而肝臟最後是製造出細胞色素用來進行身體的代謝反應。
而所謂的紫質症是泛指數種因為血色素生合成途徑異常的罕見疾病，目前發現至少有七種類型，包括
急性間歇性紫質症 Acute Intermittent Porphyria (AIP) 遺傳性糞紫質症 Hereditary Coproporphyria (HCP) 異位型紫質症 Variegate Porphyria (VP) 緩發性皮膚病變紫質症 Porphyria Cutanea Tarda (PCT) 血球合成性原紫質症 Erythropoietic Protoporphyria (EPP) 先天性紅血球合成性紫質症 Congenital erythropoietic porphyria(CEP) ALAD缺乏紫質症 5-amino-levulinate acid dehydrartase porphyria (ADP)這些紫質症分別是由於血色素合成途徑中的不同酵素有缺陷所致，絕大多數是由遺傳而來的，國內的盛行率約為三十萬分之一。其病因是由於無法正常的合成血色素使得血色素的前驅物－紫質 (porphyrin) 及其他的物質在體內過量累積引起的身體反應。
臨床症狀 ...
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