1301 布魯頓氏低免疫球蛋白血症Bruton's ... | 合法藥品大搜索
疾病簡介: 布魯頓氏低免疫球蛋白血症是一種會影響免疫系統的疾病,患者身上周邊血液的成熟B細胞幾乎測不到。由於B細胞發育成熟後可以產生免疫球蛋白(抗體)來對抗外來物質,因此症患者無B細胞與免疫球蛋白低下,非常容易感染。 此症的患童在剛出生的前幾個月通常是健康的,這是因為他們體內還有媽媽在懷孕時提供給嬰兒的抗體,但是當來自媽媽的抗體逐漸減少後,患童會在6個月左右(4-12個月大)開始發生反覆性感染,尤其是細菌感染,包括:肺炎、支氣管炎、中耳炎、結膜炎和鼻竇炎,感染導致慢性腹瀉也常見。急性細菌感染使用抗生素治療感染的時間會延長,另一方面,反覆肺炎可導致慢性肺部疾病或支氣管擴張症(bronchiectasis)。相較於細菌感染,患者對於腸病毒或黴漿菌感染較為嚴重。
發生率:
約每百萬人中會有3〜6位患者,多數患者為男性。
遺傳模式: 為一X染色體性聯隱性遺傳疾病,代表女性患者身上必須要同時有兩條缺陷的X染色體,才會發病,若只被遺傳一條有缺陷的基因,則是無症狀的帶因者;但因男性僅代有一條X染色體,所以只要X染色體上有致病缺陷即會產生症狀。女性帶原者所生育的子代中,有50%的男孩會罹患這個疾病,而有50%的女孩會為帶原者。在男性患者所生育的子代中,所有的女兒則皆為帶原者。
而此症約有一半的患者是沒有家族史的,其中有部分患者是因母親為帶原者而致病;而其他患者則是因自發性突變而致病。
病因學: 此症是因位於X染色體上Xq22.1位置上的BTK基因產生突變而致病。這個基因轉譯出的BTK蛋白質對維持B細胞的發育跟維持正常的免疫系統功能相當重要。大多數的BTK基因突變會無法產出BTK蛋白質,使得B細胞無法正常發育成熟,而無法製造出足夠的抗體。一旦身上少了抗體,免疫系統不能去抵抗外來侵略者的攻擊,而造成感染的發生。
治療: 此症的治療主要是定期注射γ球蛋白(gammaglobulin),靜脈或皮下給予免疫...
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