認識Thiamine 與Beriberi | 合法藥品大搜索
磷酸己糖支路(hexosemonophosphateshunt):在磷酸己糖支路中,需要紅血球轉酮酶(erythrocytetransketolase,ETK)幫助,而後者又以TPP作為輔酶,TPP的 ...
觀念剖析
腳氣病(beriberi)是由維生素B1(硫胺素)缺乏,引起厭食、疲憊、肌力減弱、感覺異常、膝蓋與踝反射減弱或消失、心臟肥大、用力性呼吸困難等。前言
最早Beriberi一詞由僧伽羅語引用來的,意指疾病嚴重得無法從事任何事情,於1925年證實是由維生素B1不足所引起。由於維生素B1主要分布於榖物麩皮,在碾製過程會大大降低維生素B1含量,因此,以精緻米為主食的群眾恐有維生素B1缺乏之虞;然而,在西方國家,維生素B1缺乏則往往是慢性酗酒所造成,可出現Wernicke-Korsakoff syndrome的臨床表現。生理與生化
維生素B1又稱硫胺素(Thiamine),是硫胺素焦磷酸鹽(thiamine pyrophosphate,TPP)的前體,在人體內主要以TPP輔酶(coenzyme)型態參與碳水化合物與支鏈胺基酸(branched-chain amino acids)之代謝,也參與DNA與RNA合成時所需的五碳醣的生成,以及生成脂肪酸合成時所需的NADPH: 丙酮酸(pyruvate)、α - 酮戊二酸(α - ketoglutarate)、支鏈酮酸(branched-chain keto acids)的氧化脫羧反應(oxidative decarboxylation):維生素B1缺乏,TPP 活性不足,則無法進行這些物質的氧化脫羧反應,導致丙酮酸大量積聚,血中丙酮酸濃度增加 ; 磷酸己糖支路(hexose monophosphate shunt) :在磷酸己糖支路中,需要紅血球轉酮酶(erythrocyte transketolase,ETK) 幫助,而後者又以 TPP 作為輔酶,TPP 的飽和程度會影響 ETK 之活性。TPP 可催化六碳糖與磷酸戊糖之間的轉酮作用; 維生素B1對神經衝動傳導很重要,但其參與神經系統功能的生化機制尚未完全明瞭,可能亦是TPP的輔酶型式參與能量代謝而影響神經系統。由於維生素B1為水溶性維生素,在高溫下容易被破壞;日常生活中,食慾不佳、酗酒等也可導致維生素B1不足。
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