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[ B型血友病預防性治療策略的新觀念 ]
張家堯 醫師
關於B型血友病治療的方式，在過去大多比照A型血友病的治療原則在處理，因為兩者無論是症狀、致病機制、治療方式，都非常地相近。然而，這些年來，醫療的進步對於B型血友病本身的獨特性有更多新的瞭解，因而在治療的觀念與策略上，與以往類同於A型血友病的作法開始有點不同。今年的國際血栓暨止血學會中，有這方面的特別報導。
一、首先要了解B型血友病到底和A型血友病有什麼不同？
盛行率不同：A型血友病為5000名男性有一位，B型血友病為30000名男性有一位。 常見的基因缺陷不同：A型血友病大型基因缺陷intron 22 inversion佔45%、小型基因缺陷missense mutation佔15%。B型血友病大型基因缺陷只占 嚴重型占所有型的比率不同：A型血友病中嚴重型占50%，B型血友病中嚴重型占30%。 抗體發生率不同：A型血友病為20-30%。B型血友病為3-5%。 第八因子與第九因子的大小、性質不同：第八因子為分子量大(280 kD)的輔酶、半衰期12小時。第九因子為分子量小(55 kD)的酵素、半衰期24小時。 第八因子與第九因子兩者在人體內的結合蛋白不同：第八因子在血液中會與它的保護蛋白－巨大的血管內皮因子VWF結合並循環、其代謝速度會受血中VWF濃度的影響。第九因子在血液中則是會重新分布，超過50%會進入血管壁外與第四型膠原蛋白結合。 兩者的藥物動力學不同：第八因子的藥物動力學屬於二腔室(2-compartment)模式的代謝。第九因子的藥物動力學屬於三腔室(3-compartment)模式的代謝。 A型血友病施打第八因子血中濃度越高、關節自發性出血的頻率顯著越低、因為第八因子幾乎...認識血友病 | 合法藥品大搜索
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【力血賓注射液０．５公絲】高血壓急症
藥品名稱:力血賓注射液０．５公絲許可證字號:衛署藥輸字第014168號許可證種類:製 劑適應症:高血壓急症劑型:藥品類別:限由醫...
【高純度第八凝血因子注射劑〝益康〞】治療及預防出血性血友病Ａ型病人（先天第八凝血因子缺乏症）或後天第八凝血因子不全者。
藥品名稱:高純度第八凝血因子注射劑〝益康〞許可證字號:衛署菌疫輸字第000632號許可證種類:菌 疫適應症:治療及預防出血性血...
【艾拉特凍晶注射劑 250IU】「治療與預防A 型血友病患者(先天性第八凝血因子缺乏)的出血。」說明:ELOCTATE不適用於治療溫韋伯氏病(von Willebrand disease)
藥品名稱:艾拉特凍晶注射劑250IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001026號許可證種類:製 劑適應症:「治療與預防A型血友病患者(先...
【諾和第九因子注射劑500 IU】12歲以上B型血友病(先天性第九凝血因子缺乏)病人的出血治療及預防。
藥品名稱:諾和第九因子注射劑500IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001129號許可證種類:菌 疫適應症:12歲以上B型血友病(先天性第...
【諾和第七因子室溫注射劑】A型及B型血友病發生抗第八及第九因子抗體者、後天性血友病 (發生抗第八型及第九因子抗體者)、缺乏第七因子者、Glanzmanns Thrombasthenia。
藥品名稱:諾和第七因子室溫注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000878號許可證種類:製 劑適應症:A型及B型血友病發生抗第八及第...
【第九凝血因子６００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病及缺乏第九凝血因子
藥品名稱:第九凝血因子６００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000425號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血友...
【愛必凝基因工程第九凝血因子注射劑1000國際單位/2000國際單位】適用於預防及治療B型血友病患者(先天性第九凝血因子缺乏症)之出血，包括接受外科手術時出血的控制與預防。
藥品名稱:愛必凝基因工程第九凝血因子注射劑1000國際單位/2000國際單位許可證字號:衛部菌疫輸字第001061號許可證種類:菌 疫...
【艾諾威長效第八因子注射劑3000國際單位】— 控制及預防A型血友病病人之出血事件。— A型血友病病人手術前中後之處置。— 作為例行預防，預防或降低A型血友病病人之出血事件發生率。
藥品名稱:艾諾威長效第八因子注射劑3000國際單位許可證字號:衛部菌疫輸字第001125號許可證種類:菌 疫適應症:—控制及預防A型...
【第九凝血因子３００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病及缺乏第九凝血因子
藥品名稱:第九凝血因子３００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000423號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血友...
【"國血製劑益康"人冷凍乾燥複合凝血每原】預防或治療一種或多種先天性或後天性第九、第二或第十凝血因子缺乏症。
藥品名稱:"國血製劑益康"人冷凍乾燥複合凝血每原許可證字號:衛署菌疫輸字第000913號許可證種類:菌 疫適應症:預防或治療一種...
【血甯博皮下注射劑30毫克/毫升】適用於帶有或未帶有第八凝血因子抗體的A型血友病（先天性第八凝血因子缺乏）病人之出血事件常規性預防。
藥品名稱:血甯博皮下注射劑30毫克/毫升許可證字號:衛部菌疫輸字第001086號許可證種類:菌 疫適應症:適用於帶有或未帶有第八...
【傑威長效第八因子注射劑 250 IU】用於12歲(含)以上曾接受治療的A型血友病病人的下列狀況：— 治療及控制出血事件。— 手術前中後之出血處置。— 作為例行預防，以降低病人之出血事件發生率。
藥品名稱:傑威長效第八因子注射劑250IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001119號許可證種類:菌 疫適應症:用於12歲(含)以上曾接受...
【第九凝血因子１２００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病及缺乏第九凝血因子
藥品名稱:第九凝血因子１２００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000424號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血...
【艾諾威長效第八因子注射劑500國際單位】控制及預防A型血友病病人之出血事件。- A型血友病病人手術前中後之處置。- 作為例行預防，預防或降低A型血友病病人之出血事件發生率
藥品名稱:艾諾威長效第八因子注射劑500國際單位許可證字號:衛部菌疫輸字第001071號許可證種類:菌 疫適應症:控制及預防A型血...
【第八凝血因子５００國際單位注射劑】先天及後天缺乏第八凝血因子
藥品名稱:第八凝血因子５００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000292號許可證種類:菌 疫適應症:先天及後天缺乏第八...