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凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。...的XX染色體中,如果有一個異常,但另一個正常,還能維持凝血功能,但也成為潛在的...A型血友病:缺乏第八凝血因子;B型血友病:缺乏第九凝血因子;C型血友病:缺乏第十一 ...
血友病是一種先天遺傳性血液凝固異常的出血性疾病,原因是血液中缺乏凝血因子(如第八凝血因子、第九凝血因子)。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快,但有血液不容易凝固的問題。皮膚表皮的小割傷,並不致於發生嚴重問題,但如果是深部受傷時,就可能會產生出血不止的情況。 血友病屬於性聯遺傳疾病,主要發生在男性,產生變異的基因位在人體的第23對染色體(性染色體)上的X染色體。當DNA序列出現變異,在女性的XX染色體中,如果有一個異常,但另一個正常,還能維持凝血功能,但也成為潛在的帶因者,只有兩個X染色體都產生變異才會有明顯的病症出現;而男性的XY染色體,唯一的X染色體發生變異,就成了血友病患。
分類 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為: A型血友病:缺乏第八凝血因子 B型血友病:缺乏第九凝血因子 C型血友病:缺乏第十一凝血因子 其中A型約佔80~85%;B型約佔15~20%。C型血友病患者較少見且症狀輕微,屬於自體隱性遺傳,男女皆會出現症狀。 正常第八凝血因子活性:60-150%;第九凝血因子活性:60-150 %;第十一凝血因子活性: 60-150%。(高雄醫學大學附設中和紀念醫院-檢驗室參考值,102/08/02) 血友病依血液中凝血因子活性的高低可分為:
嚴重度
凝血因子活性
出血狀況
輕度
5%~50%
嚴重創傷或手術時才有出血問題。
中度
1%~5%
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