認識血友病 | 合法藥品大搜索
2021年4月20日—凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的 ...
[ B型血友病預防性治療策略的新觀念 ]
張家堯 醫師
關於B型血友病治療的方式,在過去大多比照A型血友病的治療原則在處理,因為兩者無論是症狀、致病機制、治療方式,都非常地相近。然而,這些年來,醫療的進步對於B型血友病本身的獨特性有更多新的瞭解,因而在治療的觀念與策略上,與以往類同於A型血友病的作法開始有點不同。今年的國際血栓暨止血學會中,有這方面的特別報導。
一、首先要了解B型血友病到底和A型血友病有什麼不同?
盛行率不同:A型血友病為5000名男性有一位,B型血友病為30000名男性有一位。 常見的基因缺陷不同:A型血友病大型基因缺陷intron 22 inversion佔45%、小型基因缺陷missense mutation佔15%。B型血友病大型基因缺陷只占 嚴重型占所有型的比率不同:A型血友病中嚴重型占50%,B型血友病中嚴重型占30%。 抗體發生率不同:A型血友病為20-30%。B型血友病為3-5%。 第八因子與第九因子的大小、性質不同:第八因子為分子量大(280 kD)的輔酶、半衰期12小時。第九因子為分子量小(55 kD)的酵素、半衰期24小時。 第八因子與第九因子兩者在人體內的結合蛋白不同:第八因子在血液中會與它的保護蛋白-巨大的血管內皮因子VWF結合並循環、其代謝速度會受血中VWF濃度的影響。第九因子在血液中則是會重新分布,超過50%會進入血管壁外與第四型膠原蛋白結合。 兩者的藥物動力學不同:第八因子的藥物動力學屬於二腔室(2-compartment)模式的代謝。第九因子的藥物動力學屬於三腔室(3-compartment)模式的代謝。 A型血友病施打第八因子血中濃度越高、關節自發性出血的頻率顯著越低、因為第八因子幾乎...高雄榮民總醫院血友病中心-衛教專欄 | 合法藥品大搜索
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【雙乙酸維生素K4粉劑】維生素K4缺乏症
藥品名稱:雙乙酸維生素K4粉劑許可證字號:衛署藥輸字第013863號許可證種類:原料藥適應症:維生素K4缺乏症劑型:藥品類別:製...
【足血能膠囊】神經炎、多發性神經炎、腳氣病、維他命B1缺乏症
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藥品名稱:肝素鈉注射液5000國際單位/0.2公撮許可證字號:衛署藥輸字第017686號許可證種類:製 劑適應症:血栓性栓塞症...
【痛熱寧錠】解熱、鎮痛(頭痛、牙痛、咽喉痛、關節痛、神經痛、肌肉痛、月經痛)
藥品名稱:痛熱寧錠許可證字號:衛署藥製字第038545號許可證種類:製 劑適應症:解熱、鎮痛(頭痛、牙痛、咽喉痛、關節痛、神經...
【艾拉特凍晶注射劑 1000IU】「治療與預防A 型血友病患者(先天性第八凝血因子缺乏)的出血。」說明:ELOCTATE不適用於治療溫韋伯氏病(von Willebrand disease)
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【溫刻痛錠100公絲】退燒、止痛(緩解頭痛、牙痛、咽喉痛、關節痛、神經痛、肌肉酸痛、月經痛)
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