認識血友病 | 合法藥品大搜索
2021年4月20日—凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的 ...
[ B型血友病預防性治療策略的新觀念 ]
張家堯 主任
2020年10月
關於B型血友病治療的方式,在過去大多比照A型血友病的治療原則在處理,因為兩者無論是症狀、致病機制、治療方式,都非常地相近。然而,這些年來,醫療的進步對於B型血友病本身的獨特性有更多新的瞭解,因而在治療的觀念與策略上,與以往類同於A型血友病的作法開始有點不同。今年的國際血栓暨止血學會中,有這方面的特別報導。
一、首先要了解B型血友病到底和A型血友病有什麼不同?
盛行率不同:A型血友病為5000名男性有一位,B型血友病為30000名男性有一位。 常見的基因缺陷不同:A型血友病大型基因缺陷intron 22 inversion佔45%、小型基因缺陷missense mutation佔15%。B型血友病大型基因缺陷只占 嚴重型占所有型的比率不同:A型血友病中嚴重型占50%,B型血友病中嚴重型占30%。 抗體發生率不同:A型血友病為20-30%。B型血友病為3-5%。 第八因子與第九因子的大小、性質不同:第八因子為分子量大(280 kD)的輔酶、半衰期12小時。第九因子為分子量小(55 kD)的酵素、半衰期24小時。 第八因子與第九因子兩者在人體內的結合蛋白不同:第八因子在血液中會與它的保護蛋白-巨大的血管內皮因子VWF結合並循環、其代謝速度會受血中VWF濃度的影響。第九因子在血液中則是會重新分布,超過50%會進入血管壁外與第四型膠原蛋白結合。 兩者的藥物動力學不同:第八因子的藥物動力學屬於二腔室(2-compartment)模式的代謝。第九因子的藥物動力學屬於三腔室(3-compartment)模式的代謝。 A型血友病施打第八因子血中濃度越高、關節自發性出血的頻率顯著越...先天性血友病簡介 | 合法藥品大搜索
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【諾比林腸溶膜衣錠 81 毫克】預防及治療男性心肌梗塞及中風。
藥品名稱:諾比林腸溶膜衣錠81毫克許可證字號:衛署藥製字第054863號許可證種類:製 劑適應症:預防及治療男性心肌梗塞及中風。...
【抗血友病因子注射劑】A型血友病(典型血友病)
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【凝血纖維蛋白原】出血症(如:纖維蛋白原貧血症)
藥品名稱:凝血纖維蛋白原許可證字號:衛署菌疫輸字第000212號許可證種類:菌 疫適應症:出血症(如:纖維蛋白原貧血症)劑型:...
【溶栓 凍晶注射劑25萬單位】血栓及栓塞之纖維溶解劑
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【“居禮”阿斯匹靈栓劑325毫克】退燒、止痛(緩解頭痛、牙痛、咽喉痛、關節痛、神經痛、肌肉酸痛、月經痛)。
藥品名稱:“居禮”阿斯匹靈栓劑325毫克許可證字號:衛署藥製字第015465號許可證種類:製 劑適應症:退燒、止痛(緩解頭痛、牙痛...
【賓凝適第九凝血因子凍晶注射劑】控制與預防B型血友病(先天性第九凝血因子缺乏症,或稱聖誕節症)之出血,包括接受外科手術時的出血控制與預防出血。做為常規預防性治療於B型血友病病患(先天性第九凝血因子缺乏症)之出血。
藥品名稱:賓凝適第九凝血因子凍晶注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000608號許可證種類:菌 疫適應症:控制與預防B型血友病(先...
【長效肝素注射液】靜脈栓塞、肺插塞、心肌梗塞形成、僧帽瓣狹窄、預防靜脈栓塞
藥品名稱:長效肝素注射液許可證字號:衛署藥輸字第005515號許可證種類:製 劑適應症:靜脈栓塞、肺插塞、心肌梗塞形成、僧帽瓣...
【傑威長效第八因子注射劑 500 IU】用於12歲(含)以上曾接受治療的A型血友病病人的下列狀況:— 治療及控制出血事件。— 手術前中後之出血處置。— 作為例行預防,以降低病人之出血事件發生率。
藥品名稱:傑威長效第八因子注射劑500IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001120號許可證種類:菌 疫適應症:用於12歲(含)以上曾接受...
【鹽酸梯可比定】抗凝血劑。
藥品名稱:鹽酸梯可比定許可證字號:衛署藥輸字第023666號許可證種類:原料藥適應症:抗凝血劑。劑型:藥品類別:製劑原料主成分略...
【凝血原錠】全身及局部出血或出血性疾病
藥品名稱:凝血原錠許可證字號:衛署藥輸字第018719號許可證種類:製 劑適應症:全身及局部出血或出血性疾病劑型:藥品類別:須由...
【肝脂鈉注射液】血栓病和血管栓塞預防與治療、預防體外循環時的凝血、輸血中之抗凝劑
藥品名稱:肝脂鈉注射液許可證字號:衛署藥輸字第004626號許可證種類:製 劑適應症:血栓病和血管栓塞預防與治療、預防體外循環...
【高純度第八凝血因子注射劑〝益康〞】治療及預防出血性血友病A型病人(先天第八凝血因子缺乏症)或後天第八凝血因子不全者。
藥品名稱:高純度第八凝血因子注射劑〝益康〞許可證字號:衛署菌疫輸字第000632號許可證種類:菌 疫適應症:治療及預防出血性血...
【肝素納注射液20000單位/公撮】血栓性栓塞症及其預防、抗凝血
藥品名稱:肝素納注射液20000單位/公撮許可證字號:衛署藥輸字第010929號許可證種類:製 劑適應症:血栓性栓塞症及其預防...
【西洛他唑】抗血栓;緩解間歇性跛足的症狀。
藥品名稱:西洛他唑許可證字號:衛署藥輸字第025562號許可證種類:原料藥適應症:抗血栓;緩解間歇性跛足的症狀。劑型:藥品類別:...
【血甯博皮下注射劑30毫克/毫升】適用於帶有或未帶有第八凝血因子抗體的A型血友病(先天性第八凝血因子缺乏)病人之出血事件常規性預防。
藥品名稱:血甯博皮下注射劑30毫克/毫升許可證字號:衛部菌疫輸字第001086號許可證種類:菌 疫適應症:適用於帶有或未帶有第八...