高雄榮民總醫院血友病中心-衛教專欄 | 合法藥品大搜索

血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏的疾病，也是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液 ...

什麼是血友病?             104-09-12 血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏的疾病，也是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，主要有十三種，目前估計全世界每一萬個新生兒之中就有一名是血友病患者，而在台灣約有超過九百名患者。

血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快，但有血液不容易凝固的問題，皮膚表皮的小割傷，並不致於發生嚴重問題，但如果是深部割傷時，就可能會產生出血不止的情況。血友病不是一種傳染性疾病，主要發生於男性，以目前醫療技術無法治癒，必須終生輸注凝血因子治療。 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為： • A型血友病：缺乏第八凝血因子。 • B型血友病：缺乏第九凝血因子。 • C型血友病：缺乏第十一凝血因子。

其中A型約佔80％～85％，B型約佔15％～20％，C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。 血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為： • 輕度：凝血因子濃度5％～30％之間 • 中度：凝血因子濃度1％～5％之間 • 重度：凝血因子濃度＜1％

血友病的嚴重程度因人而異，輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創傷，也有部份患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，出血通常是自發性的，那表示沒有任何明顯的原因，但還是會發生出血。