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2021年3月27日—蠶豆症的正式名稱是「Glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency,G6PD」,是一種常見的隱性性聯遺傳先天代謝異常的疾病,女性的 ...
蠶豆症的正式名稱是「Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD」,是一種常見的隱性性聯遺傳先天代謝異常的疾病,女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病,男性只要X性染色體異常就會發病,在臺灣的發生率大約為1.61%(男生2.81%、女生0.70%)
⟳ 前導知識 G6PD是紅血球中代謝葡萄糖的一個重要酵素,代謝過程中可以讓[NADP〕還原成[NADPH〕,[NADPH 〕可以讓[glutathione〕維持在還原狀態,[還原型 glutathione〕可以清除過氧化氫、自由基等有害的氧化物,維持紅血球的正常功能
G6PD 酵素缺乏時,無法產生足夠的[還原型 glutathione〕,紅血球中的自由基會逐漸累積,破壞紅血球而產生溶血(hemolysis);缺乏G6PD酵素的人,在接觸或是吃到特定物質或成分時,紅血球無法將過多的氧化物還原,紅血球內過氧化氫堆積導致紅血球破裂,產生溶血反應和相關症狀
⟳ 流行病學 蠶豆症是世界性的疾病,保守估計全球大約有四億人帶有G6PD的基因缺陷,盛行率最高的地區在非洲、南歐、中東、東南亞、太平洋島嶼;分布區域與瘧疾相當雷同,研究顯示缺乏G6PD的人,具有保護個體不受瘧原蟲感染的好處,這點跟鐮刀型貧血患者雷同
讓你忽冷又忽熱的叢林傳染病-瘧疾[1]
(瘧疾流行區域)
⟳ 臨床症狀 大部分蠶豆症患者是沒有症狀的,可能終其一生都不知道自己有蠶豆症,在沒有發病的情況下,通常不會影響到壽命、生活品質、日...
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