蠶豆症引發溶血恐喪命？別怕，三大禁忌別觸碰！ | 合法藥品大搜索

蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷，但容易引發急性溶血反應，讓人不敢掉以輕心。其實，罹患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大，只要別觸犯下列禁忌。...薄荷製品：曼秀雷敦、綠油精、萬金油、白花油、肌樂、薄荷漱口水。樟腦製品：​ ...

內容編輯／Vera Chen

蠶豆症是一種先天代謝缺陷的疾病，學名為「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency，簡稱G6PD）」，由於身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD，因此紅血球缺乏抗氧化的能力，容易受到某些特定物質的破壞而產生溶血。

蠶豆症是性聯遺傳疾病，是位於X染色體上的缺陷基因所引起的疾病。因為一般男寶寶性染色體為XY，因此只要有一個異常的X染色體，就會罹患蠶豆症；而女寶寶性染色體為XX，若帶有一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體會彌補此缺陷，這也是女寶寶不易發病的原因。

（▲圖片來源：楊瑋群醫師）

1. 新生兒黃疸

約有三分之一寶寶會因為G6PD缺乏症而容易出現新生兒黃疸，黃疸程度若不嚴重，照光治療即可；若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現及早治療，多可在 2、3 天內恢復。

2. 急性溶血性貧血

當某些特定的氧化物質侵入身體，便可能導致急性溶血性貧血，患者多半會出現臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、茶色尿液等症狀。嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭。

3. 慢性非球形紅細胞溶血性貧血

少數G6PD缺乏的人會有慢性溶血的現象，可以追溯出患者小時候曾經罹患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時產生慢性貧血。

蠶豆症目前並無有效的治療方法，即便年紀增長蠶豆症也不會痊癒，主要照護就是預防症狀發生，盡量避開生活中的危險因子。但在未發病的情況下，此症通常不會影響壽命、生長發育或日常活動，多數小孩可完全正常的長大。