1308 高免疫球蛋白M症候群Hyper | 合法藥品大搜索
高免疫球蛋白M症候群(Hyper-IgMsyndrome；簡稱HIMsyndrome)是一種罕見的先天性免疫不全疾病。患者缺乏免疫球蛋白同型轉化(immunoglobulinisotype ...
ICD-9-CM診斷代碼：279.05ICD-10-CM診斷代碼：D80.5病因學：
高免疫球蛋白M症候群(Hyper-IgM syndrome；簡稱HIM or HIGM syndrome)是一種罕見的先天性免疫不全(or 缺損)疾病。患者缺乏免疫球蛋白同型轉化(immunoglobulin isotype switching)的能力，造成IgM抗體無法轉換成IgG、IgA、IgE等形式。因此在患者的血清中，IgG、IgA抗體的數值常呈現低下的狀況，IgM抗體的量則為升高或正常。 B細胞能自行產生IgM抗體，如需將IgM抗體轉化為IgG、IgA、IgE抗體，則需要B細胞和T細胞之間的相互作用(健全的CD40-CD40L)才得以進行，HIM syndrome就是由於影響B細胞和T細胞相互作用的基因發生缺損而致病。其中最常見的類型為T細胞上CD40配體的基因發生突變，造成T細胞的CD40 配體無法與B細胞上的CD40蛋白結合，且CD40配體基因CD40LG位於X染色體上Xq26.3位置上，其遺傳模式為X染色體隱性遺傳，大多數患者皆為男性，此型又稱為XHIM syndrome (X-Linked Hyper IgM syndrome)。此外，因為CD40配體對T細胞的功能有舉足輕重的角色，其缺損也會影響T細胞對人體保護的功能。 值得提醒的是，因NEMO基因點突變或少核苷酸缺失(基因位在可 X chromosome)色素失調症(Incontinentia pigmenti)的母親，有機會生下帶有NEMO基因點突變或少核苷酸缺失的男嬰，因NEMO (NF-κB Essential Modulator)位於CD40-CD40L 傳導下游樞紐，也會有HIM的表現型。
另一型的HIM syndrome為體染色體隱性遺傳，是由與CD40-CD40L訊息傳遞路徑(CD40 signaling pathway)相關的基因突變而致病，此型更為罕見，目前已主要找到AICDA、CD40和UNG這幾個致病基因。CD40LG跟CD40基因突變的患者，影響的途徑是一樣的，因此其症狀表現相似；而AICDA與UNC基因與B細胞分化成抗體(IgM轉化成IgG等重要抗體)的能力有關，因其患者的T細胞功能並未受到影響，所以此型患者受到...
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