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雖說全身上下的運動神經肌肉都會受損,但動眼肌肉常都功能良好,因此許多病患末期都只能靠一雙眼睛咕嚕嚕動來動去與人溝通。漸凍人患者多為中老年人,好發 ...
前一陣子,為了漸凍人發起的公益募捐活動「冰桶挑戰」在全球火紅流行,許多政壇、企業界與藝文界名人皆跟風效法,企圖介由把冰水往頭上淋來「體會」一下漸凍人的感受。但是到底漸凍人是什麼意思呢?正式名稱為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」,是什麼樣的疾病呢?這項疾病為何又被判為絕症?在台灣漸凍人的情況又如何呢?以下讓我們逐一探討。
肌萎縮性脊髓側索硬化症(漸凍人)的初期症狀是什麼?惡化過程會出現什麼症狀?惡化時間又是如何? 肌萎縮性脊髓側索硬化症是運動神經元疾病中最主要、也最嚴重的一類疾病。病患可能從肢體或口咽部開始表現無力症狀,有七成患者先從肢體開始無力,初始表現通常是不對稱的手部無力,比如說無法順利使用鈕扣、筷子或鑰匙。若是腿部無力則會導致步態不穩或垂足,有時也有肌束顫斗、也就是皮膚下的肌肉彷彿在蠕動一般。若為口咽部肌肉無力表現,則會出現口齒不清、構音及吞嚥困難,有時也會出現不適切的哭或笑(因為無法控制表情肌肉)。
隨著惡化過程,肌肉無力的症狀逐漸嚴重,影響越來越多的身體區域。隨著病程變化,神經元萎縮容易造成出現肌肉痙攣現象,吞嚥困難及肌肉萎縮導致的體重下降也是漸凍人特徵。呼吸方面的問題通常是晚期才會出現,主要是呼吸衰竭、以及吞嚥困難引發的吸入性肺炎。若是口咽部開始的病人,則可能較早期就出現呼吸困難。另外漸凍人有個特色幾乎沒有什麼感覺異常症狀,也就是不會有肢體麻、刺痛、冷熱異常等現象。雖說全身上下的運動神經肌肉都會受損,但動眼肌肉常都功能良好,因此許多病患末期都只能靠一雙眼睛咕嚕嚕動來動去與人溝通。
漸凍人患者多為中老年人,好發年齡通常在50-75歲之間。極少數家族遺傳患者可能提早至20-30歲發病。男女比通常為1.5比1左右。整體盛行率約10萬人中有3-5人罹病。根據漸凍人協會之資料,台灣每年新增病患至少460人,以盛行率來看,台灣平時整體罹病人數可能在1,500人上下。
漸凍人是個不等人、只會一直惡化下去的疾病。死因通常是呼吸衰竭、吸入性肺炎。平均存活年限約4-5年,約有20%的病人可以活超過5年。若是口...
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