「骨髓纖維化」可能轉成血癌！1年內死亡率達4成 | 合法藥品大搜索

2018年7月12日—基本上骨髓纖維化只能靠骨髓幹細胞移植治癒，但骨髓移植對高齡患者有極大風險，而如果沒有骨髓移植，平均存活率只有3～5年；患者同時也 ...

骨髓纖維化

骨髓纖維化（myelofibrosis, MF）是一種骨髓慢性增生性疾病，分為原發性、次發性，原發性骨髓組織因為基因突變，導致不正常增生纖維細胞，導致造血細胞無法正常工作，只能跑到脾臟寄生，讓脾臟負擔造血功能，引發腫大、壓迫到其他器官，引起食慾不振等現象。

次發性骨髓纖維化則是不同原因引起，可能是甲苯、苯等化學物品的感染、輻射污染，或是本身有甲狀腺疾病、免疫疾病等；患有其他血液疾病的人，如血小板增多症、真性紅細胞增多症等，也很容易因為沒有固定檢查，併發骨髓纖維化而不自知。

台灣每年大概有150個骨髓纖維化的新增病例，雖然以流行病學來說發生率不高，但好發於50~80歲以上的老年人，容易被忽略成老年的正常退化現象，約有10~20％的人因此延誤治療、惡化成血癌[1]。

骨髓纖維化怎麼辦？

骨髓纖維化的症狀都比較常見，像是疲勞、盜汗、吃東西很快就飽、食慾下降、變瘦、慢性貧血、不正常出血、發燒、脾臟腫大、骨頭痛等，也可能是老化、不同疾病導致，因此很容易被忽略。不過骨髓纖維化引起的骨頭痛是廣泛性的，不是單純關節的疼痛，這就可以跟關節炎等骨骼疾病區隔。[2]

基本上骨髓纖維化只能靠骨髓幹細胞移植治癒，但骨髓移植對高齡患者有極大風險，而如果沒有骨髓移植，平均存活率只有3～5年；患者同時也可以用輸血、血液激素改善血液功能，或是用放射線、手術切除脾臟來緩解症狀，但有40％病人會在確診的第一年就因為大量出血、急性白血病而死亡。

目前骨髓纖維化也已經開發了標靶口服藥可以緩解症狀，但有強烈貧血的副作用，患者要不斷調整用藥的劑量，免得引發其他的疾病。但健保只給付中重度患者的用藥，輕度患者只能自費或選擇其他療法來舒緩。

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