血友病不是血癌、白血病！13患者沒有家族史莫名出血瘀青 ... | 合法藥品大搜索

2019年4月17日—每年的4月17日是世界血友病日，許多國家會舉辦相關活動來喚醒大眾對於血友病​與出血性疾病的認識與正確認.

每年的4月17日是世界血友病日，許多國家會舉辦相關活動來喚醒大眾對於血友病與出血性疾病的認識與正確認知、並促進早期診斷與正確的醫療照顧。血友病（Hemophilia）是什麼呢？在電視或報紙上常常被人與白血病或血癌搞混，血友病並非惡性疾病，而是一種跟「出血」常伴左右的疾病，患者容易傷口出血不止、自發性的瘀青或是深層關節肌肉出血。

示意圖／TVBS

它是第二常見的遺傳性出血性疾病，歷史上最有名的例子是19世紀英國維多利亞女王，她共有9個子女，都與歐洲各國王室聯姻，所以她被稱為"the grandmother of Europe"。她本身是B型血友病的帶因者，其小兒子利奧波得王子（Prince Leopold）就是血友病病人，女兒是帶因者，因此女兒嫁到歐洲皇室後，有幾個國家的皇室出現血友病的患者，其中一個為人所知的是俄羅斯帝國的末代沙皇尼古拉二世的兒子亞歷山大。

到了20世紀中期後，醫學才慢慢揭開這種出血性疾病的面紗，明白A型血友病是欠缺第八凝血因子，而B型血友病是欠缺第九凝血因子，盛行率各為1萬分之一和5萬分之一，事實上，血友病算是相對常見的罕見疾病，屬性聯遺傳，因此病人幾乎均為男性，女性有可能為帶因者。

1/3病友無家族史 基因突變導致缺乏凝血因子 除了遺傳之外，約有3分之一的病人找不到家族史，是新的基因突變造成的。而凝血因子為什麼會缺乏呢？這是因為負責製造凝血因子的基因缺陷，無法製造出特定的凝血因子，造成止血步驟無法完成，以至於容易出血或不易止血。

另外還有一種最常見的遺傳性出血性疾病叫「類血友病」（Von Willebrand disease），盛行率為100分之一，出血症狀多為表淺黏膜出血（如常易流鼻血、牙齦出血）、女性的生理期經血過多等，大多為...