鋼鐵人的故事－漫談重度海洋性貧血病人的排鐵治療作者：臺大 ... | 合法藥品大搜索

Deferasirox也是屬於小分子的藥物，可經由腸胃道吸收，快速進入組織及細胞中，​理論上似乎也可像deferiprone達到細胞組織深層排鐵的效果，但實際上的效果仍在 ...

35歲的小葉，是重度海洋性貧血的病人，因為本身疾病導致慢性貧血，所以長期在本院門診接受輸血治療，但也因為長期輸血會造成體內鐵質沉積，需要使用排鐵劑將多餘的鐵質排出體外。最近半年，他好不容易在不景氣中找到一份工作，雖然工作不輕鬆，但他很珍惜也很努力的工作。年關將近，工作非常的繁忙，每天忙進忙出的他，除了定期輸血之外，最近幾個月由於過於忙碌而疏忽了排鐵劑的使用。他本來並不以為意，想說年關撐過就好，可是這幾天開始覺得力不從心，爬樓梯時中間若不稍微休息一下，總是喘得很厲害。來門診時，發現他下肢有浮腫的情況，呼吸的速度都比較快，而且心跳不規則，在懷疑心律不整及心臟衰竭的情況下，趕緊住院治療。經過一系列的檢查後，發現他的血鐵質高達12,000ng/ml（正常為28到365 ng/ml），心臟超音波顯示心室收縮能力不佳，心臟的核磁共振檢查顯示有過多的鐵質沉積。於是他接受了大量排鐵的治療以及心臟衰竭和心律不整的藥物，經過幾個禮拜的治療，他的情況總算逐漸改善，以後除了輸血之外，再也不敢輕忽排鐵劑的使用了。

排鐵治療 重度海洋性貧血的病人，除了一部分有適當的捐贈者可進行骨髓移植以治療此疾病外，其他人大多只能輸注正常人的紅血球，以維持足夠的血紅素而生活。但是因為紅血球中含多量的鐵質，而且人體中並沒有大量的排鐵機制，因此長期輸注正常人的紅血球後，會造成重度海洋性貧血的病人在體內大量堆積鐵質，導致器官傷害，甚至縮短壽命。為了解決這個問題，病人需要使用排鐵劑來幫助排出體內過多的鐵質，以維持器官健康，延長壽命。

排鐵劑基本上是金屬的螯合劑，只是和鐵離子的親和力比較高。它會和鐵離子特異性地螯合，其和鐵離子結合後形成的複合物可由尿液或糞便排出，從而降低體內鐵質的含量，達到排鐵的效果。在使用上，因為重度海洋性貧血的病人需長期輸血，體內不斷會有外來鐵質進來，所以使用排鐵劑時，必須能夠達到體內鐵質的平衡，也就是新的鐵質沉積的量必須低於或等於排出去的鐵質的量，才能讓體內鐵質沉積不至於一直上升而傷害器官功能。

理想的排鐵劑應具有下列的特質：1. 能有效及特異性地和鐵離子螯合，且螯合率高，以避免結合到其他金屬離子（如鋅離子等）而影響其他身體正常...