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診斷:主要經小兒遺傳科及小兒腎臟科醫師的臨床診治,並可配合相關實驗室檢查。患者主要的臨床特徵有多尿及口渴。...檢驗血中鈉離子濃度及尿液比重,是為此症 ...
ICD-9-CM診斷代碼:588.1 ICD-10-CM診斷代碼:N25.1 病因學: 此症患者由於腎臟集尿管(renal collecting ducts)對抗利尿激素(antidiuretic hormone;ADH,又稱為血管加壓素(Arginine vasopressin;AVP)沒有反應,造成尿液無法進行再濃縮(concentrate),進而導致此症患者發生多尿(polyuria)及劇渴(polydipsia)等表徵,進一步導致嚴重脫水。此症依罹病遺傳模式的不同,又可分為兩型:性染色體隱性遺傳(X-linked recessive disorders): 此症多數患者(〜90%)為此型,其致病基因為位於X染色體長臂28位置(Xq28)上的AVPR2(vasopression V2 receptor)。AVPR2基因的蛋白質表現為抗利尿激素接受體蛋白—2(arginine vasopressin receptor—2;V2R)。在腎臟集合小管,抗利尿激素需與AVPR2接受體結合,以進行水份再吸收作用,維持水分子在體內的平衡。當AVPR2基因發生缺陷時,抗利尿激素便無法正常結合在AVPR2接受體上發揮作用。
體染色體隱性或顯性遺傳(autosomal recessive or dominant): 體染色體隱性遺傳患者(10%)為此型,而體染色體顯性遺傳病患約小於1%。其致病基因為位於染色體12q13.12位置上的AQP2(aquaporin—2 water channel)。 AQP2基因的表現蛋白為位於腎臟集合小管的AQP2水分子通道(aquaporin—2 water channel),並受抗利尿激素的調節;抗利尿激素藉由誘發裝載AQP2的蛋白載體進行胞吐作用(exocytosis),而增加水分子通道從細胞內的囊泡轉移到細胞膜上。此一基因缺陷將導致AQP2水分子通道蛋白異常,而對抗利尿激素沒有或只有部份反應。
發生率: NDI&nb...
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