丙酮酸脫氫酶複合體 | 合法藥品大搜索

丙酮酸脫氫酶複合體（英語：Pyruvatedehydrogenasecomplex；PDHcomplex​；PDC；也称为丙酮酸去氫酶複合物）是生物體內催化丙酮酸轉變成乙醘輔酶A之 ...

丙酮酸去氫酶複合體（英語：Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC；也稱為丙酮酸去氫酶複合物）是生物體內催化丙酮酸轉變成乙醘輔酶A之反應的三種酶及五種輔酶的組合。

此複合物所參與的反應名稱是丙酮酸脫羧，是連結糖解作用（最終產物為丙酮酸）與檸檬酸循環（起始反應物為乙醘輔酶A）的一連串化學反應，所有反應都是在丙酮酸去氫酶複合物的表面以內進行。

除此之外，此複合物也是生物體內另外兩種酶複合物的原型，分別是參與檸檬酸循環的α-酮基戊二酸複合物（α-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及參與一些胺基酸氧化路徑的支鏈 α-酮酸去氫酶複合物（Branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex）。而且因為這些複合物都包含一些屬於維生素B群的化學物質，因此缺乏維生素B會造成眾多疾病，例如腳氣病。

對真核生物來說，組成丙酮酸去氫酶複合物的三種酶及五種輔酶皆位在粒線體中；對原核生物來說，則是位在細胞質裡。這些酶除了組合在一起之外，還能夠重複地組成更大的蛋白質群。

組成丙酮酸去氫酶複合物的三種酶分別是：

五種輔酶則是：

硫胺素焦磷酸（TPP）位在在E1的活化位置上，其主要構造是噻唑環（thiazole ring），組成TPP的必要物質是硫胺素（也就是維生素B1）。

E2含有三種功能不同的區域，第一個區域稱為硫辛醯區（Lipoyl domain），位在E2蛋白質的胺基端（N-terminal）上。硫辛酸形成的硫辛醯基（Lipoyl group）與離胺酸形成的離胺酸殘基（residue）會組成硫辛醯基離胺酸，是E2的輔成基。這個區的數目在依照物種的不同而有變異。第二個區域是負責E2與E3、以及E2與E1之間連結的區域，稱為連接區（Binding domain）。第三個區域最靠近複合物內部，稱為乙醯基轉移酶區（acyltransferase domain），能使乙醯基轉移。不同區域之間會相隔20到30個不等的胺基酸。

E3上則有黃素腺嘌呤雙核苷酸（FAD），而組成FAD的主要物質，是核黃素（維生素B2）。另外NAD中含有菸鹼酸（維...