自身免疫性肝炎 | 合法藥品大搜索

AIH的預後差異較大，10年總體生存率約為80％～93％。無症狀患者預後較好，有症狀患者13％～20％的可能自發緩解。肝臟炎症程度影響著AIH的預後，初 ...

自身免疫性肝病

自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原發性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）和原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合徵，常同時合併肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性血生化異常、自身抗體及肝組織學特徵。隨著認識及診斷水準的提高，國內外報導自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越來越受到重視和關注。

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一種病因不明的肝臟慢性炎症，以高免疫球蛋白血症、迴圈自身抗體和組織學上有介面性肝炎及匯管區漿細胞浸潤為特徵。此病多見於女性，男女比例約為1：4，任何年齡都可發病。常同時合併肝外自身免疫性疾病，免疫抑制劑治療有效。

【病因和發病機制】：

自身免疫性肝炎的發病機制尚未明確，目前認為遺傳易感性是主要因素。AIH存在明顯的家族成員集中發病現象，而病毒感染、藥物和環境則可能是在遺傳易感基礎上的促發因素。體液免疫和細胞免疫反應均參與AIH的自身免疫，AIH的免疫病理損傷機制主要涉及兩個方面：①T細胞介導的細胞毒性作用：CD4＋T細胞被啟動後分化為細胞毒性T淋巴細胞，並通過釋放毒性細胞因數直接破壞肝細胞。②抗體依賴的細胞介導的細胞毒性作用（ADCC）：在T細胞的協同作用下，漿細胞分泌大量針對肝細胞抗原的自身抗體，它們與肝細胞膜上的蛋白成分反應形成免疫複合物，自然殺傷細胞通過Fc受體識別免疫複合物後引起肝細胞破壞。自身免疫性肝炎的肝損傷是細胞免疫和體液免疫介導的，免疫反應受機體遺傳因素的影響。異常的HLA分子促進正常肝細胞膜成分的抗原遞呈，活化的抗原遞呈細胞刺激自身抗原致敏的細胞毒T細胞克隆增殖，細胞毒T細胞浸潤肝組織，釋放細胞因數，損傷肝細胞。HLA分子異常的機制不清楚，可能受遺傳因素、病毒感染（如急性甲型和乙型病毒性肝炎、EB病毒）、化學因素（如干擾素、α-甲基多巴）的影響。肝細胞表面的唾液酸糖蛋白受體以及微粒體細胞色素P...