葡萄糖-6 | 合法藥品大搜索

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症，又名G6PD缺乏症（英語：Glucose-6-PhosphateDehydrogenasedeficiency,G6PDD），俗稱蠶豆症，是一種先天代謝缺陷（英语：Inbornerrors ...

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，又名G6PD缺乏症（英語：Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency (G6PDD)），俗稱蠶豆症，是一種遗传性代谢缺陷，容易引發溶血反應。[1]大多數時候病患不會有症狀，[2]但假如受到特定刺激就會引發一些症狀，像是黃疸、深色尿液、呼吸急促或感到倦意。[1][3]複合症狀可能包含貧血、新生兒黃疸[3]。至於某些患者可能從未出現症狀。[2]

蠶豆症是一種X性聯隱性遺傳疾病，病因是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷，導致無法正常分解葡萄糖。[1]溶血反應可能由感染、特定藥物所引起。[1][2]除此以外，部份藥物和化學物如蠶豆、樟腦丸、龍膽紫（紫藥水）、薄荷腦都會令患者出現急性溶血反應，症狀包括黃疸、精神不佳，嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭，甚至休克而有生命危險。症狀的嚴重程度會隨著基因特定突變差異而不同。臨床則依據不同症狀、血液檢驗和基因檢測來診斷。[3]

避免刺激症狀是重要的。急性症狀的處置可能包含藥物治療、停止刺激性藥物或輸血。[2]新生兒黃疸需要其他特殊處置。通常會建議病患使用特定藥物前（例如：伯氨喹）要接受蠶豆症檢驗。[3]

全球約有4億人口有這種症狀。盛行於部分地區如：非洲、亞洲、地中海地區和中東。男性比女性更易得病。[1]2015年時約造成3萬3千人口死亡。[4]然而蠶豆症基因帶原者可能對瘧疾有部分抵抗能力。[1]

由於先天性6-磷酸葡萄糖去氫酵素缺乏症（以下簡稱為G6PD）是X染色體聯鎖遺傳性疾病，而男性只得一條X-染色體，故此病症幾乎只出現於男性身上。但帶有此病因的女性由于X染色体去活化机制，亦有可能出現輕微的症狀。

以下為G6PD發病時可能出現的症狀：

誘發G6PD症狀的藥物有：

當某些族裔的病人，出現黃疸、貧血，以及對某些誘因產生溶血反應時，又或是家族中有G6PD患者，都會被列為G6PD的疑似個案，需要作進一步測試。

G6PD的測試包括：

當有足夠證據支持病者症狀由G6PD引發，便可以"Beutler fluorescent spot te...