蠶豆症慎用藥品－ 證據何在？／陳弘益、蔡佩瑜 ... | 合法藥品大搜索

透過醫學文獻檢索，找出蠶豆症病人服用藥品後產生溶血的案例報告，或以文字明確記載蠶豆症病人應慎用藥品的正式文件...正常劑量下可使用，考慮退燒改用diclofenac。

壹、前言

網際網路是民眾與醫療人員獲取知識的重要來源，在 G6PD 相關網站上，許多藥品被列為 G6PD 缺乏病人應慎用的對象，其中多因為同類藥品有過溶血的案例報告，但該藥品本身並沒有直接相關的文獻支持。因此，有必要以有實證的精神進行檢視。

G6PD 是存在於人體紅血球內酵素，參與協助葡萄糖進行新陳代謝，此一路徑稱為 pentose-phosphate pathway，此路徑的功能是產生 nicotinamide adenine dinucleotide phosphate-oxidase (NADPH)，保護紅血球細胞免於氧化物質的傷害，並將受氧化的血紅素還原，使其恢復對氧及二氧化碳的運送功能。由於紅血球缺乏其他解毒的酵素，在 G6PD 缺乏，或身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了某些藥物，紅血球容易遭受破壞，而發生急性溶血反應，此外，食用蠶豆 (fava beans) 也可能出現急性溶血性貧血的現象，故又稱為蠶豆症。G6PD 缺乏症屬於性聯遺傳疾病，G6PD 基因位於X染色體上，所以男性病人多於女性病人，由於基因變異，常見的 G6PD 缺乏症可分為 G6PDA- 和 G6PD mediterranean1,2。年輕的紅血球較年老的紅血球 G6PD 含量高，較能保護紅血球因葡萄糖氧化的傷害，若因為遺傳因素，造成 G6PD 缺乏，造成氧化血紅素無法還原，最終導致紅血球變性、血球構性改變，而發生溶血3。溶血的嚴重度與酵素缺乏的數值有關，酵素缺乏又與基因變異有關。一般依據 G6PD 缺乏程度以及溶血程度，將基因型分為三種：一、Class I G6PD mutants：係指基因變異使得 G6PD 嚴重缺乏，低於正常值的5%，而且病人有慢性溶血性貧血，通常發生在白種人。二、Class II G6PD mutants：係指基因變異使得 G6PD 嚴重缺乏，低於正常值的10%，但只有間歇性溶血性貧血。三、Class III G6PD 缺乏係指基因變異使得「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶」中度缺乏，介於正常值的...