蠶豆症慎用藥品- 證據何在?/陳弘益、蔡佩瑜 ... | 合法藥品大搜索
透過醫學文獻檢索,找出蠶豆症病人服用藥品後產生溶血的案例報告,或以文字明確記載蠶豆症病人應慎用藥品的正式文件...正常劑量下可使用,考慮退燒改用diclofenac。
壹、前言
網際網路是民眾與醫療人員獲取知識的重要來源,在 G6PD 相關網站上,許多藥品被列為 G6PD 缺乏病人應慎用的對象,其中多因為同類藥品有過溶血的案例報告,但該藥品本身並沒有直接相關的文獻支持。因此,有必要以有實證的精神進行檢視。
G6PD 是存在於人體紅血球內酵素,參與協助葡萄糖進行新陳代謝,此一路徑稱為 pentose-phosphate pathway,此路徑的功能是產生 nicotinamide adenine dinucleotide phosphate-oxidase (NADPH),保護紅血球細胞免於氧化物質的傷害,並將受氧化的血紅素還原,使其恢復對氧及二氧化碳的運送功能。由於紅血球缺乏其他解毒的酵素,在 G6PD 缺乏,或身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了某些藥物,紅血球容易遭受破壞,而發生急性溶血反應,此外,食用蠶豆 (fava beans) 也可能出現急性溶血性貧血的現象,故又稱為蠶豆症。G6PD 缺乏症屬於性聯遺傳疾病,G6PD 基因位於X染色體上,所以男性病人多於女性病人,由於基因變異,常見的 G6PD 缺乏症可分為 G6PDA- 和 G6PD mediterranean1,2。年輕的紅血球較年老的紅血球 G6PD 含量高,較能保護紅血球因葡萄糖氧化的傷害,若因為遺傳因素,造成 G6PD 缺乏,造成氧化血紅素無法還原,最終導致紅血球變性、血球構性改變,而發生溶血3。溶血的嚴重度與酵素缺乏的數值有關,酵素缺乏又與基因變異有關。一般依據 G6PD 缺乏程度以及溶血程度,將基因型分為三種:一、Class I G6PD mutants:係指基因變異使得 G6PD 嚴重缺乏,低於正常值的5%,而且病人有慢性溶血性貧血,通常發生在白種人。二、Class II G6PD mutants:係指基因變異使得 G6PD 嚴重缺乏,低於正常值的10%,但只有間歇性溶血性貧血。三、Class III G6PD 缺乏係指基因變異使得「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶」中度缺乏,介於正常值的...
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