內科-腸胃道基質瘤 | 合法藥品大搜索

腸胃道基質瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）起源於胃腸道間葉細胞，並可在腹腔內擴散的肉瘤。GIST是胃腸道間葉細胞惡性腫瘤最常見的，好發40~60歲，男性和 ...

(前言)

腸胃道基質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）起源於胃腸道間葉細胞( mesenchymal cells )並可在腹腔內擴散的肉瘤。GIST 是一種較為罕見的腫瘤，在台灣的發生率每年每百萬人約14人；雖然在所有胃腸道腫瘤中的比例不足1%，然而GIST卻是最常見的胃腸道間葉細胞惡性腫瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor，GIMT）。好發在40~60歲年，男性和女性發病率相當，40歲以下患者罕見。許多GIST患者無任何自覺症狀，通常為偶然發現，患者的臨床表現與腫瘤的位置和大小相關，50%~70%患者出現不明腹痛或不適，也是最常見的臨床表現，34%~40%者有胃腸道出血現象，多數好發於胃部(60%-70%)，腹部可觸摸到腫塊較少見，但通常示預後不佳；其他症狀包括食欲減退、體重減輕、噁心、貧血等。組織學形態有梭形細胞、上皮樣細胞或多形性細胞。免疫組化表達KIT蛋白（CD117）陽性。遺傳上存在頻發性c-kit基因突變。

(病理學)

1、 大體形態 腫瘤大小不一，自0.2cm～4.0cm不等，起源於胃腸道壁固有肌層，可向腔內腔外生長；向腔內生長可形成潰瘍。因此，根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、腔外型和腹內胃腸道外型。大多數腫瘤呈膨脹生長，邊界清楚，質硬易碎；切面呈魚肉狀，灰紅色，中心可有出血、壞死、囊性病變等繼發性改變。腫瘤數目可為多個。

2、 組織學特點 GIST主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成，兩種細胞可同時出現於不同的腫瘤中，但形態學變化範圍大。依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型及混合型。腫瘤細胞的排列也呈多樣化，以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態學變化大，直腸形態學變化小，大部分為梭形細胞型，交叉束狀排列多。腫瘤細胞分化不等，可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞。

3、 免疫組化特點 GIST免疫組化研究表明CD117（c-kit）和CD34為其重要標誌物。80～100％的GIST CD117陽性，而平滑肌細胞和神經...