社團法人中華民國先天及代謝疾病關懷之友協會 | 合法藥品大搜索
主要靠飲食控制,必須要靠嚴格的低甲硫胺酸之奶粉作飲食控制,再經由特殊...苯丙胺酸為人體之必須胺基酸,對典型苯酮尿症病人而言,其攝取不可太多,亦不能不足。...理想的Phe血中濃度,小於10歲者為2-6mg/dl,大於10歲者則為2~8mg/dl,...此藥作用的時間快,所以劑量調整期間應注意觀察病人的療效及副作用反應。
序號01
Amino acid metabolic disorders(Aminoacidopathies)
中文譯名: 胺基酸代謝疾病
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序號02
Homocystinuria
中文譯名: 高胱胺酸血症
治療:
造成此症代謝異常的原因有好幾種,其治療方式也有所不同。
臨床上分型
依不同型之治療
vitB6反應
可用高劑量的vitB6來治療,並同時補充葉酸(folic acid)。
vitB6
無反應型
主要靠飲食控制,必須要靠嚴格的低甲硫胺酸之奶粉作飲食控制,再經由特殊配方奶粉(低甲硫胺酸奶粉)補充身體所必須的胺基酸以維持正常的成長及生理功能。一歲以後則採低蛋白質飲食。 除了vitB6外,某些藥物如葉酸、vitB12、及孤兒用藥Betaine等等,對降低體內堆積的homocystine亦有幫助。
因為所有的蛋白質中都含有甲硫胺酸,患者能吃的東西實在不多,如何兼顧病情控制與小孩的成長,常是家長和醫護人員最頭痛的問題。
預後:
雖然對於此症現在仍未有特殊的療法,約50%的患者經 vitB6 治療後已獲得改善。
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