蠶豆病寶寶長大了跟正常人一樣嗎? | 合法藥品大搜索
2021年1月13日—出院後:.蠶豆病其實就是一種紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,簡稱G6PD,是一種遺傳疾病。主要吃了蠶豆 ...
5 # 兒科醫生高賽君
蠶豆病是"葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症"的俗稱,也叫做G6PD缺乏症。蠶豆病是一種遺傳病,患這種病的孩子經常因為吃了蠶豆而誘發溶血,但是溶血的機制目前還不完全明確,有些蠶豆病的寶寶吃了蠶豆並不會發病。
蠶豆病是什麼?蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(G6PD缺乏症),屬於一種先天性的遺傳性疾病,寶寶從父親或母親那裡遺傳到蠶豆病的基因。蠶豆是最常見的誘發溶血的物質,所以大家喜歡簡稱這種病為蠶豆病。而事實上,蠶豆病只是G6PD缺乏症的一個型別。
蠶豆病有一定的地域分佈特點,中國主要在廣東、廣西、海南、貴州等地區患病率比較高,國外主要是分佈在東南亞、非洲、地中海,全世界大概有4億人受到影響。男孩的發病率高於女孩,目前中國很多省市開展了新生兒蠶豆病的篩查。
蠶豆病是怎麼遺傳的?蠶豆病是X染色體上的某個基因位點遺傳導致的,是X連鎖的遺傳性疾病。如果父親有蠶豆病,那麼會遺傳給女兒,但是女兒只是基因攜帶,不一定會發病。如果母親是蠶豆病基因攜帶者,既可能遺傳給兒子,又可能遺傳給女兒,兒子患病的機率比女兒高,女兒會是攜帶者,不一定發病。總體來說,蠶豆病在男孩的發病率高於女孩。
蠶豆病寶寶是如何發病的?蠶豆病(G6PD缺乏症)的寶寶,紅細胞缺乏G6PD這種酶,導致紅細胞容易被破壞,紅細胞破壞就是溶血的過程。在進食了蠶豆、某些特殊藥物後會引發蠶豆病的寶寶發生急性溶血,在任何年齡均可發病,主要症狀是血尿、面色蒼白、噁心、嘔吐、發力、發熱等等,嚴重的會發生腎衰竭。如果母親進食了某些食物或藥物,寶寶吃母乳也可能會導致溶血,所以母乳餵養也要注意了。此外,感染,包括細菌感染、病毒感染都會誘發蠶豆病寶寶發生溶血,一般在感染後的幾天內發生,但是症狀通常輕微。
蠶豆病發生溶血的整個病程並不長,一般會在1-3天內出現,然後在數天內逐漸停止溶血,骨髓會代償性的生產出新的紅細胞。蠶豆病一旦發生溶血,建議立刻就醫。
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