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發病機理 病因不明,經G6PD同工?檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。 本病的出血機理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無症狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性,可反復發作,約見于2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。國內統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞後,可表現肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸係膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床症狀。脾腫大佔80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。
診斷 對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鑒別。 繼發性血小板增多症見于脾切除後、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術後。慢性感染、類風濕性關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。
輔助檢查 (一)血象 血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高...
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【捷可衛錠 15毫克】1.適用於治療中度風險或高風險之骨髓纖維化,包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化。2.適用於接受hydroxyurea 治療後有抗藥性或無耐受性的真性紅血球增多症。
藥品名稱:捷可衛錠15毫克許可證字號:衛部藥輸字第026360號許可證種類:製 劑適應症:1.適用於治療中度風險或高風險之骨髓纖維...
【愛龍膠囊】維他命缺乏之補給
藥品名稱:愛龍膠囊許可證字號:衛署藥製字第027322號許可證種類:製 劑適應症:維他命缺乏之補給劑型:藥品類別:須經醫師指示使...
【聚乙二醇脯胺酸干擾素alfa-2b】紅血球增多症
藥品名稱:聚乙二醇脯胺酸干擾素alfa-2b許可證字號:衛部菌疫製字第000142號許可證種類:原料藥適應症:紅血球增多症劑型:藥品類...
【善寧治膠囊500公絲】對CEFATRIZINE具有感受性之黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、肺炎球菌、大腸桿菌、克萊勃士桿菌屬、奇異變形菌、流行性感冒菌所引起下列感染症:咽頭炎、 扁桃腺炎、腎盂腎炎、膀胱炎
藥品名稱:善寧治膠囊500公絲許可證字號:衛署藥輸字第017295號許可證種類:製 劑適應症:對CEFATRIZINE具有感受...
【愛治膠囊500公絲】黑色素瘤、抵抗性慢性髓性白血病、復發、轉移不可開刀之卵巢癌、與輻射線治療併用除唇外之原發性頭及頸麟狀細胞癌之局部控制。
藥品名稱:愛治膠囊500公絲許可證字號:衛署藥輸字第020757號許可證種類:製 劑適應症:黑色素瘤、抵抗性慢性髓性白血病、復...
【炎得治膠囊】變形性關節症等炎症疾患的消炎、解熱、風濕性關節炎
藥品名稱:炎得治膠囊許可證字號:衛署藥製字第004094號許可證種類:製 劑適應症:變形性關節症等炎症疾患的消炎、解熱、風濕性...
【強力傷風治膠囊】四季感冒、發燒、噴嚏、頭痛、神經痛
藥品名稱:強力傷風治膠囊許可證字號:內衛藥製字第013049號許可證種類:製 劑適應症:四季感冒、發燒、噴嚏、頭痛、神經痛劑型...
【愛皮膚膠囊】急、慢性濕疹、小兒濕疹、接觸皮膚炎、脂漏性濕疹、皮膚搔癢症、蕁麻疹、伴有皮膚?之藥疹
藥品名稱:愛皮膚膠囊許可證字號:衛署藥製字第021824號許可證種類:製 劑適應症:急、慢性濕疹、小兒濕疹、接觸皮膚炎、脂漏性...
【安知先膠囊】末梢血管循環障礙
藥品名稱:安知先膠囊許可證字號:衛署藥輸字第018868號許可證種類:製 劑適應症:末梢血管循環障礙劑型:藥品類別:須由醫師處方...
【祈富靈膠囊】維他命及礦物質缺乏之補劑
藥品名稱:祈富靈膠囊許可證字號:衛署藥製字第027623號許可證種類:製 劑適應症:維他命及礦物質缺乏之補劑劑型:藥品類別:醫師...
【療治癌膠囊50公絲】抗癌細胞
藥品名稱:療治癌膠囊50公絲許可證字號:衛署藥輸字第013602號許可證種類:製 劑適應症:抗癌細胞劑型:藥品類別:須由醫師處方...
【安閣靈 0.5毫克膠囊】原發性血小板過多症。
藥品名稱:安閣靈0.5毫克膠囊許可證字號:衛署罕藥輸字第000007號許可證種類:製 劑適應症:原發性血小板過多症。劑型:藥品類別...
【濃力膠囊0.5】佝僂病、軟骨病、促進磷鈣之吸收、維他命D缺乏症、過敏性疾患。
藥品名稱:濃力膠囊0.5許可證字號:衛署藥輸字第019140號許可證種類:製 劑適應症:佝僂病、軟骨病、促進磷鈣之吸收、維他命...
【捷可衛錠 5毫克】1.適用於治療中度風險或高風險之骨髓纖維化,包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化。2.適用於接受hydroxyurea 治療後有抗藥性或無耐受性的真性紅血球增多症。
藥品名稱:捷可衛錠5毫克許可證字號:衛部藥輸字第026359號許可證種類:製 劑適應症:1.適用於治療中度風險或高風險之骨髓纖維...
【羥胺】肺結核
藥品名稱:羥胺許可證字號:衛署藥輸字第002967號許可證種類:原料藥適應症:肺結核劑型:藥品類別:製劑原料主成分略述:PYRAZINAM...