0103 遺傳性高酪胺酸血症Hereditary Tyrosinemia 有沒有 | 合法藥品大搜索
ICD-10-CM編碼:E70.21
酪胺酸(Tyrosine)是人體一種非必須胺基酸,主要來自於飲食攝入及苯丙胺酸(phenylalanine)代謝。造成血漿中酪胺酸升高的原因可能來自於數種疾病,包括:新生兒的暫時性酪胺酸血症(Transient tyrosinemia of the newborn,TTN)、遺傳性酪胺酸血症第一型(Hereditary tyrosinemia I)、酪胺酸血症第二型(tyrosinemia II;又稱為Richner-Hanhart syndrome)、酪胺酸血症第三型(tyrosinemia III)。新生兒的暫時性酪胺酸血症是由於代謝酪胺酸的酵素尚未成熟所致,多半發生在早產兒身上,會隨著酵素的成熟而獲得改善,不會有後遺症。酪胺酸血症第一型與第二型在臨床上完全不同,第一型的患者主要有肝腎方面的病變;第二型的患者會有腳趾、手掌、腳底過度角質化的情況,也會有智力問題。 酪胺酸血症第一型主要是因為延胡索醯乙醯乙酸水解酵素(fumarylacetoacetate hydrolyase, FAH)的缺乏所造成。FAH的缺乏使得酪胺酸的代謝受到阻礙,導致延胡索醯乙醯乙酸(fumarylacetoacetate)的堆積,無法轉變成延胡索酸(fumarate)和乙醯乙酸(acetoacetate)。大量累積的延胡索醯乙醯乙酸轉變成琥珀醯丙酮(succinylacetone;SA),存在於病患的血漿及尿液中。累積的SA造成肝臟傷害;也會抑制omega—aminolevulinic acid(omega—ALA) hydrolase的作用,而導致類似急性紫質症(acute intermittent porphyria)之神經症狀。遺傳模式: 目前已知FAH基因位於人體第15對染色體的長臂上(15q23—q25),屬於自體隱性遺傳。對病患肝細胞的DNA序列進行定序分析顯示,有34個基因突變點與FAH的缺乏有關。酪胺酸血症在美洲與歐洲的發生率為10萬分之1至12萬分之1。加拿大魁北克省...
0103 遺傳性高酪胺酸血症Hereditary Tyrosinemia 有沒有 | 合法藥品大搜索
3-羥基酪胺鹽酸鹽粉劑DOPAMINE HCL的適應症、成分及外觀 ... | 合法藥品大搜索
N | 合法藥品大搜索
Page 5 | 合法藥品大搜索
肾上腺素 | 合法藥品大搜索
酪氨酸 | 合法藥品大搜索
酪胺酸 | 合法藥品大搜索
酪胺酸血症的疾病介紹 | 合法藥品大搜索
麩醯胺酸有哪些功效與風險?醫師營養師完整解密! | 合法藥品大搜索
麻黃鹼 | 合法藥品大搜索
【勝感冒糖漿】感冒諸症狀(流鼻水、鼻塞、打噴嚏、咽喉痛、咳嗽、喀痰、發燒、頭痛)。
藥品名稱:勝感冒糖漿許可證字號:衛署藥製字第014041號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(流鼻水、鼻塞、打噴嚏、咽喉痛、...
【清感爽糖漿】感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咳嗽、喀痰、發熱、頭痛)之緩解
藥品名稱:清感爽糖漿許可證字號:衛署藥製字第011976號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咳嗽、喀...
【克漱糖漿】鎮咳、袪痰(感冒、支氣管炎、咽頭炎、喉頭炎所引起之咳嗽及喀痰)。
藥品名稱:克漱糖漿許可證字號:衛署藥製字第034568號許可證種類:製 劑適應症:鎮咳、袪痰(感冒、支氣管炎、咽頭炎、喉頭炎所...
【感風能感冒糖漿】感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咽喉痛、咳嗽、喀痰、發熱、頭痛)之緩解
藥品名稱:感風能感冒糖漿許可證字號:衛署藥製字第014095號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咽喉...
【"風熱友" 感冒通液】感冒諸症狀(流鼻水、鼻塞、打噴嚏、咽喉痛、咳嗽、喀痰、畏寒、發熱、頭痛、關節痛、肌肉痛等)。
藥品名稱:"風熱友"感冒通液許可證字號:衛署藥製字第036512號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(流鼻水、鼻塞、打噴嚏、咽...
【鹽酸麻黃鹼】交感神經興奮劑
藥品名稱:鹽酸麻黃鹼許可證字號:衛署藥輸字第020160號許可證種類:原料藥適應症:交感神經興奮劑劑型:第四級管制藥品藥品類別:...
【通鼻膠囊】鼻塞、流鼻水、打噴嚏、過敏性鼻炎、鼻竇炎、血管舒縮性鼻炎、支氣管痙攣、支氣管性氣喘、過敏性支氣管炎
藥品名稱:通鼻膠囊許可證字號:衛署藥製字第031557號許可證種類:製 劑適應症:鼻塞、流鼻水、打噴嚏、過敏性鼻炎、鼻竇炎、血...
【漁人感冒糖漿】感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咽喉痛、咳嗽、喀痰、發燒、頭痛)之緩解
藥品名稱:漁人感冒糖漿許可證字號:衛署藥製字第027771號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咽喉痛...
【感冒糖漿】感冒諸症狀(鼻涕、鼻塞、喉痛、咳嗽、喀痰、發熱、頭痛、肌肉痛等)之緩解及治療
藥品名稱:感冒糖漿許可證字號:內衛藥製字第007964號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(鼻涕、鼻塞、喉痛、咳嗽、喀痰、發...
【傷風好液】感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咳嗽、喀痰、發熱、頭痛)之緩解
藥品名稱:傷風好液許可證字號:衛署藥製字第011304號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咳嗽、喀痰...
【風熱友糖漿】感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咽喉痛、頭痛、發熱、咳嗽、喀痰)支緩解
藥品名稱:風熱友糖漿許可證字號:衛署藥製字第011457號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、咽喉痛、...
【L-纈氨酸粉】營養劑
藥品名稱:L-纈氨酸粉許可證字號:內衛藥輸字第006079號許可證種類:原料藥適應症:營養劑劑型:藥品類別:製劑原料主成分略述:L...
【"福元"舒鼻寧錠】緩解過敏性鼻炎、枯草熱所引起之相關症狀(鼻塞、流鼻水、打噴嚏、眼睛及喉部搔癢)。
藥品名稱:"福元"舒鼻寧錠許可證字號:衛署藥製字第018296號許可證種類:製 劑適應症:緩解過敏性鼻炎、枯草熱所引起之相關症狀...
【感冒液】感冒諸症狀(頭痛、發燒、流鼻水、鼻塞、打噴嚏、咳嗽、喀痰、咽喉痛)之緩解
藥品名稱:感冒液許可證字號:衛署藥製字第010929號許可證種類:製 劑適應症:感冒諸症狀(頭痛、發燒、流鼻水、鼻塞、打噴嚏、...
【"優良"鹽酸麻黃生僉錠20毫克】支氣管性氣喘、血管運動神經性鼻炎、過敏性鼻炎。
藥品名稱:"優良"鹽酸麻黃生僉錠20毫克許可證字號:衛署藥製字第031022號許可證種類:製 劑適應症:支氣管性氣喘、血管運動神...