認識血友病 | 合法藥品大搜索
下列何種凝血因子(coagulationfactor)的缺乏最為可能？第三因子(factorⅢ);第七因子(factorⅦ);第八因子(factorⅧ);第十因子( ...
觀念剖析
血友病(Hemophilia)是先天性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病(hemorrhagic disease)，包括甲型血友病、乙型血友病及遺傳性XI因子缺乏症。陽性家族史、輕度外傷或小手術後即出血不止及血腫形成、關節出血為本病特徵。然而，出血的嚴重程度與血友病類型和某種因子缺乏的程度有關。目前血友病的治療以替代療法為主，補充缺失的凝血因子是防治血友病出血最重要的措施。接下來請慢慢回顧一下基本血友病的種種吧！病因
(一)病因 甲型血友病：(1)又稱 F Ⅷ：C 缺乏症，屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10000 。 FⅧ由兩部分組成：即 FⅧ凝血活性部分 (FⅧ：C) 和 vWD 因子 (von Willebrand ，vWF) 。兩者以複合物形式存在於血漿中。 F Ⅷ： C 被啟動後參與 FⅩ的內源性啟動。(2)vWF作為一種黏附分子 (adhesive moleculse)，參與血小板與受損血管內皮的黏附，並有穩定及保護 FⅧ：C 的作用；vWD 因子缺乏造成 von Willebrand 病，是最常見的先天性遺傳性凝血障礙性疾病，發病率為 1/800~1/1,000 ，是常染色體顯性遺傳病。(3)FⅧ：C 基因位於 X 染色體長臂末端(Xq28)，當其因遺傳或突變而出現缺陷時，人體無法合成足量的 FⅧ：C，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長， PT 正常。 乙型血友病：(1)又稱 Christmas 病。屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10,000 。FⅨ為一種單鏈糖蛋白，被 XIa 啟動後參與內源性 FX 的啟動。 (2)FⅨ基因位於 X 染色體長臂末端(Xq26)。遺傳或突變使之缺陷時，不能合成足量 FⅨ，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長，PT 正常。 (二)遺傳規律甲型血友病、B 均屬性連鎖隱性遺傳疾病。遺傳性 FXI 缺乏症為常染色體隱性遺傳性疾病，雙親都可遺傳，子女均能發病。臨床表現
(一)出血：出血的輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關。●甲型血友病出血較重，乙型血友病則較輕。 按血漿 F Ⅷ：C 的活性，可將甲型血友病分為 3 型： 重型：FⅧ：C 活性 健康人的 1%，常發生肌...諾和第七因子室溫注射劑NovoSeven® RT | 合法藥品大搜索
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血友病簡單的說就是先天性凝固因子缺乏的血液性疾病。 | 合法藥品大搜索
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【“百特”愛締絲低溫冷凍密合劑溶液】Artiss用於將自體移植皮膚粘合在經外科處理過的燒燙傷創面，可適用於成人和兒童患者。Artiss之用途為臉部整形之除皺(facial rhytidectomy又稱face-lift)手術過程中的組織皮瓣粘合。Artiss不可作止血用途。
藥品名稱:“百特”愛締絲低溫冷凍密合劑溶液許可證字號:衛署菌疫輸字第000902號許可證種類:菌 疫適應症:Artiss用於將自體移植...
【愛博第凍晶注射劑】一、動脈內或大靜脈內點滴注射：周邊動脈阻塞疾病症狀改善。二、靜脈內投與：血行再建術後之血流維持。
藥品名稱:愛博第凍晶注射劑許可證字號:衛部藥製字第060202號許可證種類:製 劑適應症:一、動脈內或大靜脈內點滴注射：周邊動...
【淤溶素注射劑１２００單位】急性肺栓塞、急性冠狀動脈栓塞、清潔靜脈導管
藥品名稱:淤溶素注射劑１２００單位許可證字號:衛署藥製字第021728號許可證種類:製 劑適應症:急性肺栓塞、急性冠狀動脈栓塞...
【"協和" Ｌ－氨基丙酸 】氨基酸補給劑
藥品名稱:"協和"Ｌ－氨基丙酸 許可證字號:衛署藥輸字第004142號許可證種類:原料藥適應症:氨基酸補給劑劑型:藥品類別:製劑原...
【“國血製劑益康”高純度第九凝血因子注射劑】用以治療和預防，因缺乏第九凝血因子而引起之B型血友病相關的出血病症。
藥品名稱:“國血製劑益康”高純度第九凝血因子注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000843號許可證種類:菌 疫適應症:用以治療和預...
【肝素鈉注射液５０００國際單位/０．２公撮】血栓性栓塞症及其預防、抗凝血
藥品名稱:肝素鈉注射液５０００國際單位/０．２公撮許可證字號:衛署藥輸字第017686號許可證種類:製 劑適應症:血栓性栓塞症...
【西洛他唑】抗血栓劑
藥品名稱:西洛他唑許可證字號:衛部藥輸字第026517號許可證種類:原料藥適應症:抗血栓劑劑型:藥品類別:製劑原料主成分略述:申...
【尼得魯法蘭得因鈉】尿道炎、膀胱炎
藥品名稱:尼得魯法蘭得因鈉許可證字號:內衛藥輸字第001954號許可證種類:原料藥適應症:尿道炎、膀胱炎劑型:藥品類別:製劑原料...
【鹽酸梯可比定】抗凝血劑。
藥品名稱:鹽酸梯可比定許可證字號:衛署藥輸字第023666號許可證種類:原料藥適應症:抗凝血劑。劑型:藥品類別:製劑原料主成分略...
【肝脂鈉注射液】血栓性栓塞症及其預防、抗凝血
藥品名稱:肝脂鈉注射液許可證字號:衛署藥輸字第018825號許可證種類:製 劑適應症:血栓性栓塞症及其預防、抗凝血劑型:藥品類...
【人體血凝素第八因子注射劑１００ＩＵ/ＭＬ】典型的血友病（甲型血友病）。
藥品名稱:人體血凝素第八因子注射劑１００ＩＵ/ＭＬ許可證字號:衛署菌疫輸字第000399號許可證種類:菌 疫適應症:典型的血友...
【速定二層錠】退燒、止痛（緩解頭痛，牙痛，咽喉痛，關節痛，神經痛，肌肉酸痛，月經痛）．
藥品名稱:速定二層錠許可證字號:衛署藥製字第042248號許可證種類:製 劑適應症:退燒、止痛（緩解頭痛，牙痛，咽喉痛，關節痛...
【諾和第七因子室溫注射劑】A型及B型血友病發生抗第八及第九因子抗體者、後天性血友病 (發生抗第八型及第九因子抗體者)、缺乏第七因子者、Glanzmanns Thrombasthenia。
藥品名稱:諾和第七因子室溫注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000878號許可證種類:製 劑適應症:A型及B型血友病發生抗第八及第...
【速定二層錠】解熱、鎮痛（頭痛、牙痛、咽喉痛、關節痛、神經痛、肌肉痛、月經痛）
藥品名稱:速定二層錠許可證字號:衛署藥製字第005540號許可證種類:製 劑適應症:解熱、鎮痛（頭痛、牙痛、咽喉痛、關節痛、神...
【艾拉特凍晶注射劑 500IU】「治療與預防A 型血友病患者(先天性第八凝血因子缺乏)的出血。」說明:ELOCTATE不適用於治療溫韋伯氏病(von Willebrand disease)
藥品名稱:艾拉特凍晶注射劑500IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001027號許可證種類:製 劑適應症:「治療與預防A型血友病患者(先...