認識血友病 | 合法藥品大搜索
下列何種凝血因子(coagulationfactor)的缺乏最為可能？第三因子(factorⅢ);第七因子(factorⅦ);第八因子(factorⅧ);第十因子( ...
觀念剖析
血友病(Hemophilia)是先天性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病(hemorrhagic disease)，包括甲型血友病、乙型血友病及遺傳性XI因子缺乏症。陽性家族史、輕度外傷或小手術後即出血不止及血腫形成、關節出血為本病特徵。然而，出血的嚴重程度與血友病類型和某種因子缺乏的程度有關。目前血友病的治療以替代療法為主，補充缺失的凝血因子是防治血友病出血最重要的措施。接下來請慢慢回顧一下基本血友病的種種吧！病因
(一)病因 甲型血友病：(1)又稱 F Ⅷ：C 缺乏症，屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10000 。 FⅧ由兩部分組成：即 FⅧ凝血活性部分 (FⅧ：C) 和 vWD 因子 (von Willebrand ，vWF) 。兩者以複合物形式存在於血漿中。 F Ⅷ： C 被啟動後參與 FⅩ的內源性啟動。(2)vWF作為一種黏附分子 (adhesive moleculse)，參與血小板與受損血管內皮的黏附，並有穩定及保護 FⅧ：C 的作用；vWD 因子缺乏造成 von Willebrand 病，是最常見的先天性遺傳性凝血障礙性疾病，發病率為 1/800~1/1,000 ，是常染色體顯性遺傳病。(3)FⅧ：C 基因位於 X 染色體長臂末端(Xq28)，當其因遺傳或突變而出現缺陷時，人體無法合成足量的 FⅧ：C，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長， PT 正常。 乙型血友病：(1)又稱 Christmas 病。屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10,000 。FⅨ為一種單鏈糖蛋白，被 XIa 啟動後參與內源性 FX 的啟動。 (2)FⅨ基因位於 X 染色體長臂末端(Xq26)。遺傳或突變使之缺陷時，不能合成足量 FⅨ，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長，PT 正常。 (二)遺傳規律甲型血友病、B 均屬性連鎖隱性遺傳疾病。遺傳性 FXI 缺乏症為常染色體隱性遺傳性疾病，雙親都可遺傳，子女均能發病。臨床表現
(一)出血：出血的輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關。●甲型血友病出血較重，乙型血友病則較輕。 按血漿 F Ⅷ：C 的活性，可將甲型血友病分為 3 型： 重型：FⅧ：C 活性 健康人的 1%，常發生肌...諾和第七因子室溫注射劑NovoSeven® RT | 合法藥品大搜索
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