尿素循環 | 合法藥品大搜索

尿素循環（urea cycle），也稱鳥胺酸循環（ornithine cycle）是許多哺乳類動物[1]的一個生物化學[2]反應過程，由氨[3]（NH3）生成尿素[4]（(NH2)2CO）。尿素循環將高毒性氨[5]轉化為尿素[6]排泄[1]。這是人們第一個發現的代謝循環（漢斯·克雷布斯[7]（Hans Krebs）和Kurt Henseleit於1932年發現），比三羧酸循環[8]的發現還早五年。

尿素循環學說是1932年，由漢斯·克雷布斯[10]等人通過鼠肝切片體外試驗結果提出的。後來為賴特納等人完善。

在哺乳動物[11]中，尿素循環主要發生在肝臟[12]中，而小範圍發生在腎臟[13]中。但在鳥[14]類和陸生蜥蜴[15]中，轉換得出的產物卻是尿酸[16]。魚類並不需要轉換氨，它們的身體直接與水接觸，通過簡單的擴散即可實現氨的清除。

尿素的生成場所是肝細胞[17]（hepatocyte）。循環一部分發生在粒線體[18]內，另一部分發生在細胞質[19]內，因此過程中需要轉運[20]。

生物通常不能迅速方便的除去氨[21]，必須將其轉換為一些其他物質，如尿素[22]或尿酸[23]，它們毒性更小。尿素循環反應將含氮[24]的代謝產物，主要是將毒性較強的氨，轉為較為無害的尿素或尿酸，前者會通過腎[25]隨尿液[26]排出。尿素循環的不足發生在某些遺傳性疾病[27]（遺傳性代謝缺陷[28]），並且發生在肝功能衰竭[29]。肝功能衰竭的結果是含氮廢物，主要是氨的積累，從而導致肝性腦病[30]。

尿素循環包含五個反應：2個在粒線體[31]中，3個在細胞質[32]中。循環轉換兩個胺基（分別來自氨和天冬胺酸）和一個來自HCO3−的碳原子，消耗四個「高能」磷酸鍵（3ATP水解成2ADP和1AMP），產生相對無毒的代謝產物尿素經尿排出體外。

鳥胺酸是這些碳和氮原子的載體。

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因此，尿素循環的總方程式為：

因為延胡索（f...