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任何可能的關節出血應該盡快以凝血因子治療,這可減輕出血的程度及大幅度減少關節受損的風險。另外受傷關節也應該抬高及冰敷休息,以減輕疼痛(雖然冰敷無法達到止血目的), ...
關於血友病◎ 什麼是血友病?
血友病是一種凝血功能異常的遺傳性疾病,患者會因為缺乏凝血因子而出現止血時間延長的現象,但這不會讓病友容易因為輕微割傷而大量出血,或是出血速度比較快。可能發生的情況是,病友出血時間可能較長。雖然皮膚割傷或擦傷也會出血,但大部分的出血發生在身體內部的肌肉及關節。
血友病(Hemophilia)一詞是從希臘語”Haima”(血)及”philia”(傾向)組成。血友病會經由母體遺傳到胎兒或胎兒在母體成長時產生基因突變而導致。
由於血友病的x染色體性連隱性遺傳特性,所以病友大部分都是男性。血友病的分類主要有兩種。A型血友病是最常見的,每五千位男性中就有一位病友;B型血友病則發生在三萬分之一的男性中。
血友病存在於不同種族或國籍,依據血液中凝血因子的濃度又分為輕度、中度及重度血友病。凝血因子濃度越低,表示越容易引發自發性出血。
出血有時會被稱為“自發性”是因為出血成因難以斷定。通常出血都有明確、明顯的原因,而“自發性”出血則多半導因於是磨損、撕裂的累積。
◎ 導致血友病的原因
人體會製具有黏性的血球即血小板以避免出血繼續,當血小板附著在傷口之後釋放出化學物質,並激發體內生物分子的化學物質,使血液凝固。
血液凝固過程中需要許多凝血因子,這些凝血蛋白稱為凝血因子,能使血液凝固即止血。凝血作用是一步接一步的過程,而凝血因子依序編號由1到13,若缺乏其中的凝血因子就無法正常運作凝血機制,
血友病病友的血液中缺乏特定凝血因子。患有A型血友病的人(大約80%的病友)是缺乏第八凝血因子,而B型血友病的人(約佔20%)則缺乏第九凝血因子。
雖然有些輕度的病情到了兒童後期或成人早期時才顯現,但大多血友病病友在兒童早期就已經察覺。
血友病疾病分類 http://www.thereforyou.com/about-hemophilia/overview/[2]
A型血友病缺乏第八凝血因子病患約佔80%B型血友病缺乏第九凝血因子病患約佔20%C型血友病缺乏第十一凝血因子患者較少見,且症狀輕微,屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀血友病程度分類
輕度凝血因子濃度 >5%–只有在嚴重創傷或...認識血友病 | 合法藥品大搜索
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【血甯博皮下注射劑150毫克/毫升】適用於帶有或未帶有第八凝血因子抗體的A型血友病(先天性第八凝血因子缺乏)病人之出血事件常規性預防。
藥品名稱:血甯博皮下注射劑150毫克/毫升許可證字號:衛部菌疫輸字第001087號許可證種類:菌 疫適應症:適用於帶有或未帶有第八...
【第八凝血因子250國際單位注射劑】先天及後天缺乏第八凝血因子
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【傑威長效第八因子注射劑 500 IU】用於12歲(含)以上曾接受治療的A型血友病病人的下列狀況:— 治療及控制出血事件。— 手術前中後之出血處置。— 作為例行預防,以降低病人之出血事件發生率。
藥品名稱:傑威長效第八因子注射劑500IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001120號許可證種類:菌 疫適應症:用於12歲(含)以上曾接受...
【第九凝血因子300國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病及缺乏第九凝血因子
藥品名稱:第九凝血因子300國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000423號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血友...
【艾拉特凍晶注射劑 750IU】「治療與預防A 型血友病患者(先天性第八凝血因子缺乏)的出血。」說明:ELOCTATE不適用於治療溫韋伯氏病(von Willebrand disease)
藥品名稱:艾拉特凍晶注射劑750IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001028號許可證種類:製 劑適應症:「治療與預防A型血友病患者(先...
【人體血凝素第八因子注射劑100IU/ML】典型的血友病(甲型血友病)。
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【第九凝血因子600國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病及缺乏第九凝血因子
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