0102 高胱胺酸血症Homocystinuria 有 | 合法藥品大搜索
...的甲硫胺酸作為我們身體蛋白質的合成，而大部分的甲硫胺酸則是經硫化作用（MAT）行成S-adenosylmethionine，最後再轉成高半胱胺酸(homocysteine)，一旦 ...
ICD-9-CM診斷代碼：270.4
ICD-10-CM診斷代碼：E72.11
生化原理：
人體攝食之蛋白質含有0.3% 到5% 的甲硫胺酸(methionine)，部分食物中的甲硫胺酸作為我們身體蛋白質的合成，而大部分的甲硫胺酸則是經硫化作用（MAT）行成S-adenosylmethionine，最後再轉成高半胱胺酸(homocysteine)，一旦形成homocysteine 有四種方式將它代謝: 有兩種方式是在甲基化過程形成甲硫胺酸(MET)，第三種是氧化形成高胱胺酸(homocystine),第四種則是藉CBS酵素代謝成半胱胺酸(cysteine)。
大部分罹患高胱胺酸血症的最多原因在於CBS酵素 (含硫胺基酸代謝路徑中的胱硫醚合成脢(cystathionine-β-synthase 簡稱CBS)之功能缺乏，造成代謝合成過程中發生障礙，在體內堆積高胱胺酸、甲硫胺酸，和多種高半胱胺酸的有毒代謝產物，而導致對身體的傷害。 遺傳機制： 高胱胺酸血症(CBS缺乏症)是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，父母雙方皆為隱性之帶原者，配對下罹患該病之機率為四分之一，患者機率並無性別之分。 發生率： 歐美約二十萬分之一，而台灣的發生率極低，估計約為五十萬分之一或更少。 確認診斷： (一)新生兒篩檢方法是測定濾紙血片檢體中甲硫胺酸的含量，當濃度高於1mg/dLblood時應進一步複查，甲硫胺酸濃度若有持續上升之現象，即應進行確認診斷。
(二)確認診斷除了小兒專科醫師的臨床評估之外，實驗室的確認方法為分析血液及尿液中相關胺基酸的含量（其血中高胱胺酸濃度會升高，尿中並出現高胱胺酸），或直接測定表皮細胞中CBS的活性，或進行CBS基因分析。 臨床症狀： 智能不足、眼球水晶體的異位、心臟血管疾病、血管栓塞、骨質疏鬆症、瘦長的骨骼(畸形)等臨床症狀 。 治療及癒後： (一)對維生素B6有反應者： 1.維生素B6為CBS酵素之輔脢，對於CBS酵素輕微缺乏者，補充適量維生素B6可使其發揮功...
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