認識血友病 | 合法藥品大搜索
2021年4月20日—血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，主要有 ...
[ B型血友病預防性治療策略的新觀念 ]
張家堯 主任
2020年10月
關於B型血友病治療的方式，在過去大多比照A型血友病的治療原則在處理，因為兩者無論是症狀、致病機制、治療方式，都非常地相近。然而，這些年來，醫療的進步對於B型血友病本身的獨特性有更多新的瞭解，因而在治療的觀念與策略上，與以往類同於A型血友病的作法開始有點不同。今年的國際血栓暨止血學會中，有這方面的特別報導。
一、首先要了解B型血友病到底和A型血友病有什麼不同？
盛行率不同：A型血友病為5000名男性有一位，B型血友病為30000名男性有一位。 常見的基因缺陷不同：A型血友病大型基因缺陷intron 22 inversion佔45%、小型基因缺陷missense mutation佔15%。B型血友病大型基因缺陷只占 嚴重型占所有型的比率不同：A型血友病中嚴重型占50%，B型血友病中嚴重型占30%。 抗體發生率不同：A型血友病為20-30%。B型血友病為3-5%。 第八因子與第九因子的大小、性質不同：第八因子為分子量大(280 kD)的輔酶、半衰期12小時。第九因子為分子量小(55 kD)的酵素、半衰期24小時。 第八因子與第九因子兩者在人體內的結合蛋白不同：第八因子在血液中會與它的保護蛋白－巨大的血管內皮因子VWF結合並循環、其代謝速度會受血中VWF濃度的影響。第九因子在血液中則是會重新分布，超過50%會進入血管壁外與第四型膠原蛋白結合。 兩者的藥物動力學不同：第八因子的藥物動力學屬於二腔室(2-compartment)模式的代謝。第九因子的藥物動力學屬於三腔室(3-compartment)模式的代謝。 A型血友病施打第八因子血中濃度越高、關節自發性出血的頻率顯著越...血友病 | 合法藥品大搜索
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認識血友病作者：臺大醫院小兒部血液腫瘤科盧孟佑主治醫師 ... | 合法藥品大搜索
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【第九凝血因子１０００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病、預防及治療缺乏第九及第十凝血因子
藥品名稱:第九凝血因子１０００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000294號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血...
【第八凝血因子５００國際單位注射劑】先天及後天缺乏第八凝血因子
藥品名稱:第八凝血因子５００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000292號許可證種類:菌 疫適應症:先天及後天缺乏第八...
【血甯博皮下注射劑30毫克/毫升】適用於帶有或未帶有第八凝血因子抗體的A型血友病（先天性第八凝血因子缺乏）病人之出血事件常規性預防。
藥品名稱:血甯博皮下注射劑30毫克/毫升許可證字號:衛部菌疫輸字第001086號許可證種類:菌 疫適應症:適用於帶有或未帶有第八...
【"國血製劑益康"人冷凍乾燥複合凝血每原】預防或治療一種或多種先天性或後天性第九、第二或第十凝血因子缺乏症。
藥品名稱:"國血製劑益康"人冷凍乾燥複合凝血每原許可證字號:衛署菌疫輸字第000913號許可證種類:菌 疫適應症:預防或治療一種...
【艾拉特凍晶注射劑 750IU】「治療與預防A 型血友病患者(先天性第八凝血因子缺乏)的出血。」說明:ELOCTATE不適用於治療溫韋伯氏病(von Willebrand disease)
藥品名稱:艾拉特凍晶注射劑750IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001028號許可證種類:製 劑適應症:「治療與預防A型血友病患者(先...
【諾和第八因子注射劑 1000IU】１、控制及預防成人及兒童A型血友病患者之出血事件。２、成人及兒童A型血友病患者手術前中後之處置。３、作為例行預防，預防或降低成人及兒童A 型血友病患者之出血事件發生率。本品不適用於治療von Willebrand disease。
藥品名稱:諾和第八因子注射劑1000IU許可證字號:衛部菌疫輸字第000996號許可證種類:菌 疫適應症:１、控制及預防成人及兒童A...
【艾諾威長效第八因子注射劑500國際單位】控制及預防A型血友病病人之出血事件。- A型血友病病人手術前中後之處置。- 作為例行預防，預防或降低A型血友病病人之出血事件發生率
藥品名稱:艾諾威長效第八因子注射劑500國際單位許可證字號:衛部菌疫輸字第001071號許可證種類:菌 疫適應症:控制及預防A型血...
【第八凝血因子２５０國際單位注射劑】先天及後天缺乏第八凝血因子
藥品名稱:第八凝血因子２５０國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000293號許可證種類:菌 疫適應症:先天及後天缺乏第八...
【諾和第十三因子注射劑 2500IU】先天性缺乏第十三因子次單元A病患的常規出血預防治療。
藥品名稱:諾和第十三因子注射劑2500IU許可證字號:衛部菌疫輸字第001049號許可證種類:菌 疫適應症:先天性缺乏第十三因子次單...
【宜爾凝第八凝血因子凍晶注射劑1000IU】控制和預防A型血友病患者(先天性第八凝血因子缺乏)的出血。
藥品名稱:宜爾凝第八凝血因子凍晶注射劑1000IU許可證字號:衛署菌疫輸字第000832號許可證種類:菌 疫適應症:控制和預防A型血...
【第九血因子５００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病、預防及治療缺乏第九及第十凝血因子
藥品名稱:第九血因子５００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000296號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血友病...
【第九凝血因子複合注射劑 ２５０／５００】適應症變更為：１、治療及手術前後期間預防因後天性缺乏凝血酶原複合凝血因子，如因接受維生素K 拮抗劑治療造成之缺乏或維生素K拮抗劑過量，且須快速校正缺乏量時之出血。２、治療及手術前後期間預防因先天性缺乏任一種維生素K 依賴型凝血因子的情況下，且無法供應純化之特定凝血因子濃縮製劑時之出血。
藥品名稱:第九凝血因子複合注射劑 ２５０／５００許可證字號:衛署菌疫輸字第000520號許可證種類:菌 疫適應症:適應症變更為...
【普頗烈Ｔ第九因子複合物（經熱處理）】預防及治療Ｂ型血友病及缺乏第九凝血因子。
藥品名稱:普頗烈Ｔ第九因子複合物（經熱處理）許可證字號:衛署菌疫輸字第000513號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療Ｂ型血...
【第九凝血因子３００國際單位注射劑】預防及治療乙型血友病及缺乏第九凝血因子
藥品名稱:第九凝血因子３００國際單位注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000423號許可證種類:菌 疫適應症:預防及治療乙型血友...
【“國血製劑益康”高純度第九凝血因子注射劑】用以治療和預防，因缺乏第九凝血因子而引起之B型血友病相關的出血病症。
藥品名稱:“國血製劑益康”高純度第九凝血因子注射劑許可證字號:衛署菌疫輸字第000843號許可證種類:菌 疫適應症:用以治療和預...